Repetitorium

Von-Willebrand-Syndrom

Ein kleiner Fehler in der Doppelhelix – und schon kommt es zur außergewöhnlichen Blutgerinnungsstörung des von-Willebrand-Syndroms. Foto: Sebastian Kaulitzki-Fotolia

Ein leidiges Thema: ständig blaue Flecken. Jede Stuhlkante ist bereits eine Gefahr ... Fotos: Netzwerk vWS
... und immer wieder blutet plötzlich die Nase.
Diese Broschüre ist über das Netzwerk vWS zu beziehen und richtet sich an Betroffene.
Blutende Wunden bedürfen einer anderen Sorgfalt als bei nicht an vWS erkrankten Patienten. Foto: MEV
Mittels eines Druckverbands kann eine Blutung auch bei vWS gestillt werden. Hierzu schneidet man „Mullpäckchen“, die fest auf die Wunde gedruckt und mit Leukoplast fixiert werden. Foto: MEV

Aufwändige Diagnostik

Die Diagnose ist nicht einfach zu stellen, was nicht zuletzt daran liegt, dass die Menge des Faktors individuell unterschiedlich sein kann und zudem bei körperlicher wie auch psychischer Belastung variabel ist. Die vWF-Spiegel sind ferner von der Blutgruppe abhängig, sie sind bei Personen mit Blutgruppe 0 um rund 25 Prozent niedriger als bei Menschen mit Blutgruppe A, B oder AB.

Ergibt sich anamnestisch der Verdacht auf eine Gerinnungsstörung, so sind deshalb meist mehrere Blutuntersuchungen zu verschiedenen Zeitpunkten zur Diagnosesicherung erforderlich. Die Diagnostik ist damit aufwändig und sollte in einem entsprechend spezialisierten Labor erfolgen. Da es sich um einen angeborenen Defekt handelt, kann auch die Familienanamnese wegweisend für die Verdachtsdiagnose eines vWS sein.

Patienten, bei denen ein von-Willebrand-Syndrom diagnostiziert wurde, sollten unbedingt einen entsprechenden Notfallausweis mit sich führen, der auch über den Typ der Erkrankung Auskunft gibt. So kann sichergestellt werden, dass im Falle eines Unfalls rasch die richtigen Notfallmaßnahmen eingeleitet werden können.

Die Früherkennung der Störung ist noch aus einem anderen Grund bedeutsam: Ähnlich wie bei der Hämophilie A kann es durch die Erkrankung bei unzureichender Behandlung zu wiederholten Einblutungen in Gelenke kommen, was die Gefahr von Arthropathien mit schmerzhaften entzündlichen Veränderungen und sogar die Gefahr einer irreversiblen Versteifung der Gelenke als Langzeitfolge der Gerinnungsstörung bedingt.

Behandlung

Eine Heilung des vWS ist derzeit nicht möglich, allerdings ist das Syndrom im Normalfall gut zu beherrschen. Ziel ist, im akuten Fall die Blutung möglichst rasch zu stoppen und davon unabhängig dem Auftreten von Blutungen vorzubeugen.

Die Behandlung richtet sich nach dem jeweiligen Subtyp der Erkrankung und damit nach deren Schweregrad. Besteht nur ein leichter Mangel an vWF, so ist eine Dauerbehandlung in aller Regel nicht erforderlich. Therapeutische Maßnahmen sind lediglich im Rahmen von Operationen oder nach Verletzungen notwendig und gegebenenfalls bei Frauen mit ungewöhnlich starker und lang anhaltender Regelblutung.

Kommt es zu Blutungen bei Patienten mit einem Typ1 vWF, so wird versucht, durch Gabe des synthetischen Hormonanalogons DDAVP (1-Desamino-8-D-Arginin-Vasopressin) die Freisetzung des vWF aus den endogenen Speichern zu forcieren. Ist eine solche Therapie nicht wirksam oder möglich oder liegt eine Typ 2-Erkrankung mit Funktionsstörung des vWS vor, so muss der fehlende Faktor substituiert werden, was mittels eines Plasmapräparats, das den von-Willebrand-Faktor in ausreichender Menge und Qualität erhält, geschieht. Auch wenn eine Typ 3-Erkrankung vorliegt, ist die Infusion entsprechender Plasmakonzentrate das Mittel der Wahl. In schwierigen Fällen ist sogar eine Dauerbehandlung indiziert, die allerdings nach entsprechender Schulung als Heimselbstbehandlung möglich ist.

Zusätzlich kann mit dem Fibrinolysehemmer Tranexamsäure als Mundspülung zur Hemmung von Blutungen im Mundbereich behandelt werden. Bei Frauen mit vWS und sehr starken Regelblutungen kann außerdem durch die Einnahme hormoneller Antikontrazeptiva eine Reduktion der Blutungen erwirkt werden.

Die Behandlung sollte generell durch einen versierten Spezialisten erfolgen, wobei im Falle chirurgischer oder größerer zahnmedizinischer Eingriffe mit Blutungsrisiko eine enge Kooperation mit dem betreuenden Gerinnungsexperten ratsam sein kann.

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