MKG-Chirurgie

Die Kraniosynostose – eine interdisziplinäre Betrachtung

Der vorliegende Fall beschreibt das Krankheitsbild eines Kleinkindes mit einer nicht-syndromalen Kraniosynostose. Exemplarisch werden die chirurgische Therapie aufgezeigt und die interdisziplinäre Therapie zum Krankheitsbild diskutiert.

Reinhard Bschorer, HELIOS Kliniken Schwerin

Im Alter von acht Monaten wurde unserer Klinik für Mund-, Kiefer- und Plastische Gesichtschirurgie ein kleiner Junge vorgestellt.

Anamnese: Aufgrund des Verdachts einer Orbitaliskompression mit Kompromittierung des Sehnervs, Verdacht der Hirndruckerhöhung sowie einer ästhetischen Auffälligkeit des Schädels hatten die Kollegen der Kinderchirurgie die konsiliarische Vorstellung in unserer Sprechstunde für kraniofaziale Fehlbildungen veranlasst. Deutlich fiel die prominente Stirn des Kindes auf (Abbildung 1), die durch die typische Schädeldeformität das Krankheitsbild einer Trigonocephalie vermuten ließ.
Klinische Untersuchung und Diagnose: Zur Diagnostik veranlassten wir bei dem jungen Patienten eine MRT sowie eine Spiral-CT des Schädels unter Narkose. Diese ergaben eine unauffällige Darstellung des Neurokraniums, ohne Hinweise auf eine Liquorzirkulationsstörung. Zudem zeigte sich eine symmetrische Kopfform, wobei sich die Frontalnaht vorzeitig verknöchert darstellte und sich nicht abgrenzte (Zustand nach vorzeitigem Verschluss der Sutura frontalis). Es bestand keine Optikuskompression. Die übrigen Schädelwachstumsnähte, insbesondere die Sagittalnaht und die Lambdanaht, waren regelrecht. Außerdem lag eine regelrechte offene Darstellung der Schädelbasis vor (Abbildung 2). Zur Identifizierung von chromosomal bedingten syndromalen Erkrankungen erfolgte die Vorstellung in der humangenetischen Sprechstunde unserer Klinik. Daraufhin konnte das Krankheitsbild einer syndromalen Kraniosynostose ausgeschlossen werden.
Die Eltern wurden über die klinischen und radiologischen Befunde informiert, dann wurde mit ihnen eingehend der geplante Therapieansatz besprochen. Da zu dieser Zeit weder eine Hirndrucksymptomatik noch eine Kompression der Sehnerven vorlag, wurde den Eltern eine prophylaktische operative Korrektur – einschließlich der Kopfform – empfohlen. Sie stimmten der interdisziplinären operativen Korrektur zu.

Abbildung 1: Trigonocephalus eines acht Monate alten Kindes bei Erstvorstellung in der MKG-Chirurgie | Reinhard Bschorer, HELIOS Kliniken Schwerin

Abbildung 2: Radiologischer Befund: Das CT zeigte eine symmetrische Kopfform, wobei sich die Frontalnaht vorzeitig verknöchert darstellte und sich nicht abgrenzte (Zustand nach vorzeitigem Verschluss der Sutura frontalis). | Reinhard Bschorer, HELIOS Kliniken Schwerin

Therapie: Im Alter von elf Monaten nahmen wir bei unserem kleinen Patienten die operative Korrektur der Schädeldeformität vor. Zu diesem Zeitpunkt hatte das Kind ein Körpergewicht von 9.980 g. Nach Lagerung und entsprechender Desinfektion wurden zunächst 100 ml Tumeszenz-Lokalanästhesie (TLA) im Bereich der Schnittführung sowie der gesamten Stirn appliziert. Nach typischem Blanching des OP-Gebiets erfolgte ein sogenannter Bügelschnitt von Ohr zu Ohr. Er ermöglicht die Präparation subperiostal bis zu den Orbitaringen und zum Jochbogen unter Mitabklappung der Temporalismuskulatur und schützt gleichzeitig die Gesichtsnerven (Abbildung 3). In den Verschiebeschichten epi- und subperiostal war aufgrund der TLA eine sehr gute, unblutige Präparation ohne eine notwendige Transfusion möglich.
Im OP-Verlauf erfolgte jeweils beidseits die Darstellung des Supraorbitalrandes, das Ablösen der Nervi supraorbitalis am Orbitadach und der Weichteil-Periorbita. Eine Anzeichnung als frontoorbitales Tongue-in-groove-Advancement mit zwei frontalen, zu rotierenden Deckeln kennzeichnete die knöcherne Schnittführung. Die Osteotomie wurde mit einem leistungsstarken Piezosurgery-Gerät durchgeführt. Der Neurochirurg legte im Bereich der Crista galli die Schädelbasis transkraniell, das heißt von oben, frei. Dadurch gelingen die Schonung der Riechfasern und eine sichere Osteotomie, nicht ohne den jeweiligen Schutz mit dem Orbitaspatel, von extra- nach intrakraniell. Im Anschluss erfolgten das Aufdehnen des Orbitasegments (Abbildung 4) und die Fixierung mit resorbierbaren Schrauben und Platten. Zur Stirnformung wurden im weiteren OP-Verlauf die beiden Stirndeckel gedreht, wodurch eine ästhetisch annähernd plane Stirn entstand. Die neu geschaffene Wachstumsfuge wurde offen belassen und der Wundverschluss erfolgte mit resorbierbarem Nahtmaterial (Abbildung 5). Am Folgetag waren alle Wundverhältnisse so stabil, dass der kleine Patient aufwachen durfte. Die Nähte wurden am 13. postoperativen Tag unter Kurznarkose entfernt. Zu diesem Zeitpunkt zeigte sich eine zeitgerechte Wundheilung. Die Kinderchirurgen entließen den kleinen Patienten in sehr gutem, voll mobilem Zustand in die Häuslichkeit. Die ambulante Nachbetreuung erfolgt entsprechend der Terminabsprache in unserer kraniofazialen Sprechstunde (Abbildungen 6 und 7).

Abbildung 3: Operatives Vorgehen I: Zunächst Flap-Präparation | Reinhard Bschorer, HELIOS Kliniken Schwerin

Abbildung 4: Operatives Vorgehen II: Anpassung der frontoorbitalen Region | Reinhard Bschorer, HELIOS Kliniken Schwerin

Abbildung 5: Operatives Vorgehen III: Positionierung des supraorbitalen Randes und Fixierung mit resorbierbaren Miniplattenosteosynthesen | Reinhard Bschorer, HELIOS Kliniken Schwerin

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