MKG-Chirurgie

Vom benignen Knochentumor zur odontogenen Zyste

Die Diagnosestellung einer zystischen Raumforderung im Kiefer stellt eine tägliche Herausforderung in der zahnärztlichen Chirurgie dar. Besonders wenn verschiedene Differenzialdiagnosen in Verdacht kommen.

Ein 61-jähriger Mann wurde vom Hauszahnarzt zur Gebiss-Sanierung und Abklärung zufällig auffallender zystischer Veränderungen in allen vier Quadranten in unsere Einrichtung überwiesen. Der Patient ist bei ausgeprägter Wernicke-Enzephalopathie gesetzlich betreut und im Pflegeheim untergebracht. Nebenbefundlich besteht eine Epilepsie. Zum Vorstellungszeitpunkt war der Patient subjektiv beschwerdefrei.

Klinischer Befund

intraoral:

  • derbe indolente unverschiebliche Schwellungen vestibulär im Oberkiefer Regio 15-17 und Unterkiefer Regio 45,46
  • sanierungsbedürftiger desolater Zahnstatus im Unterkiefer
  • zahnloser Oberkiefer; Vollprothese vorhanden, aber nicht getragen

Extraoral wurden keine pathologischen Auffälligkeiten festgestellt.

Eine Panoramaschichtaufnahme (OPG) vom Jahr 2018 lag vor. Zum Vergleich wurde ein neues OPG durchgeführt. Dieses zeigte keine Veränderung in der Ausdehnung der Raumforderungen. (Abbildung 1)

Abb. 1: OPG von 2018 (oben) und 2019 (unten). Zystische Raumforderungen (im OK rechts mit radioopakem Inhalt, im UK links und im UK rechts mit radioopakem Inhalt). Keine Größenzunahme erkennbar. | Klinik für Radiologie an der Universitätsklinik Dresden

Zur weiteren Abklärung der Raumforderungen erfolgte eine CT-Aufnahme (Abbildung 2). Diese zeigte zystische Läsionen mit hyperdensem Inhalt in der Mandibula beidseits, in der Maxilla rechts sowie kleiner auch in der Maxilla links am Boden des Sinus maxillaris. Die Befunde sind laut des radiologischen Befundes möglicherweise mit ossifizierten Fibromen (zemento-ossifizierte Fibrome) vereinbar.

Leider konnte im Vorfeld keine histologische Abklärung wegen der fehlenden Kooperation des Patienten in Lokalanästhesie durchgeführt werden.

Abb. 2: CT-Ausschnitte zur Darstellung aller 4 Läsionen. a: Zystische Läsion der Mandibula rechts mit 19 x 25 x 20 mm (H x B x T) Größe, inhomogener Binnenstruktur mit knochendichteähnlichen Hyperdensitäten bis zu 10 mm Länge sowie flächig aufgehobener Agrenzbarkeit der ventrolateralen Corticalis. b: Inhomogene zystische Läsion links in der Mandibula mit 19 x 15 x 9 mm (H x B x T) Ausdehnung. c: 23 x 10 x 20 mm (H x B x T) messende Läsion des rechten Processus alveolaris und zygomaticus angrenzend an den Sinus maxillaris mit zwei knochenisodensen Binnenfragmenten bis zu 6 mm. d: Osteolyse des linken Processus alveolaris und zygomaticus angrenzend an den Sinus maxillaris mit 15 x 12 x 11 mm (H x B x T) Größe. Unscharf begrenzte oralseitige Corticalis der Maxilla. | Klinik für Radiologie an der Universitätsklinik Dresden

In ITN wurden die Restzähne extrahiert und die Raumforderungen aus dem Unterkiefer beidseitig und Oberkiefer rechts entfernt. Die Knochenhöhlen wurden geglättet. Im Oberkiefer links konnten nach der Osteotomie keine zystischen Läsionen festgestellt werden. In den drei entfernten Zysten wurden Cholesterinkristalle im Zentrum gefunden. Die Zystenhöhlen wurden mit Kollagen aufgefüllt. Die weitere Heilung verlief unauffällig.

Die histologische Untersuchung ergab: 

  • Im Oberkiefer rechts: eine von Plattenepithel ausgekleideten Zyste mit amorphem nicht doppelt-lichtbrechendem Material in der Zystenwand mit Fremdkörperreaktion und geringgradiger chronischer Entzündung und Cholesterinkristalleinlagerungen
  • Im Unterkiefer rechts: eine von Plattenepithel ausgekleideten Zyste mit einer chronischen floriden und granulierenden Entzündung unter fokaler Zerstörung der plattenepithelialen Auskleidung
  • Im Unterkiefer links: von Plattenepithel ausgekleideter Zyste mit minimaler chronischer Entzündung

Der endgültige Befund aller Läsionen entsprach residualen Zysten.

Diskussion

Der präsentierte Fall könnte durch das multiple Auftreten von Kieferzysten mit einem Gorlin-Goltz-Syndrom verwechselt werden. Voraussetzung für die Diagnose ist, dass mindestens zwei der Major-Kriterien oder ein Major- und 2 Minor-Kriterien vorliegen [Evans et al., 1991], [Kimonis et al., 1997].

Major-Kriterien sind:

  1. multiple Basalzellkarzinome: über fünf im Laufe des Lebens oder eines vor dem 30. Lebensjahr
  2. histologisch nachgewiesene Keratozysten der Kiefer (in unserem Fall noch nicht nachgewiesen)
  3. palmare / plantare Pits (grübenförmige Einsenkungen)
  4. Verkalkung der Falx cerebri
  5. verschmolzene oder deutlich gespreizte Rippen
  6. Verwandter ersten Grades mit Nevoid-Basalzellkarzinom-Syndrom

Minor-Kriterien sind:

  1. Makrozephalie
  2. angeborene Fehlbildung des Gesichts und Schädels
  3. andere Skelettanomalien
  4. radiologische Abnormitäten: zum Beispiel Dehnung der Wirbelkörper, Defekte der Hände und Füße
  5. Eierstockfibrom
  6. Medulloblastom

Keines dieser Kriterien war dem Patienten und seinen Angehörigen bekannt oder konnte klinisch festgestellt werden. Was zum definitiven Ausschluss des Gorlin-Gotz-Syndroms beitrug, war die Tatsache, dass sich dieses Syndrom bereits im jüngeren Alter manifestiert und diagnostiziert wird [Veenstra-Knol et al., 2005].

Die vier Kieferosteolysen im vorliegenden Fall wurden radiologisch als unilokulär, scharf begrenzt, expansiv, mit fleckigen Verkalkungen im Zentrum beschrieben. Eine Beziehung zu einem Zahn lag nicht vor. Dies führt nach Literaturübersicht zum Verdacht auf radioopake-radioluzente Kieferläsionen (siehe Tabelle).

Eine Residualzyste mit verkalktem Inhalt wird in der Literatur sehr selten beschrieben und kann nur entstehen, wenn die Zyste seit langem besteht oder chronische entzündliche Prozesse aufweist [White und Pharoah, 2006]. Die Verkalkungen (in unserem Fall die histologisch gesicherten Cholesterinkristalle) in den über acht Jahre bestehenden Zysten entstehen durch (a) den Zerfall der roten Blutkörperchen, die im Gewebe schnell kristallisieren, (b) Serum, (c) die Degeneration von Lymphozyten, (d) Plasmazellen, (e) Makrophagen und (f) zirkulierende Plasmalipide.

Schlussfolgerung

Sobald sich Cholesterinkristalle in den Faserkapseln der Zysten abgelagert haben, verhalten sie sich als Fremdkörper und regen eine Riesenzellreaktion an. Dadurch springen diese Kristalle von der Faserwand in Richtung des geringsten Widerstands beziehungsweise in die Zystenhöhle, da die äußere Oberfläche der Zyste aus dichtem Fasergewebe, Knochen und Schleimhaut besteht. [High und Hirschmann, 1986].

Die Chronifizierung der Läsionen im präsentierten Fall sowie das Auftreten in  drei Quadranten sind durch fehlende Mundhygiene des Patienten beziehungsweise die längst fehlende zahnärztliche Betreuung zu erklären. Obwohl das zemento-ossifizierende Fibrom und die Residualzysten vom Ursprung und den Eigenschaften her ziemlich unterschiedlich sind, war das Erste dennoch radiologisch die wahrscheinlichste Verdachtsdiagnose der im Nachherein histologisch gesicherten Residualzysten.

Das führt zum wichtigen Schluss, die endgültige Diagnose erst nach der histologischen Sicherung zu stellen. Die Bildgebung ist zur Diagnostik von Kieferknochenläsionen natürlich von großer Bedeutung, sie darf aber nicht allein zur Einleitung der Therapie entscheidend sein; auch wenn die Therapie des zemento-ossifizierenden Fibroms und der Residualzyste letztlich identisch ist.

In der folgenden Tabelle werden die Unterschiede/Ähnlichkeiten der beiden Entitäten dargestellt:

Residualzystezemento-ossifizierendes Fibrom
ÄtiologieRadikuläre, follikuläre oder parodontale Zysten, die nach Entfernung des verursachenden Zahns im Kiefer als Residuen zurückgeblieben sind, wenn sie in sich geschlossen sind. [Beyer et al., 1987]Benignes Neoplasma, das aus der Parodontalmembran entsteht, die multipotenzielle Zellen enthält, die Zement, Lamellenknochen und faseriges Gewebe bilden können. [Mohapatra et al., 2015]
EpidemiologieBei Patienten über 20 Jahren. Frauen 2: Männer 3. [Cabrini et al., 2003]3.-4. Lebensdekade. Frauen 1,5-5: Männer 1 [Reichart et al., 2002]
LokalisationOberkiefer > Unterkiefer. [Sridevi et al., 2014] Im Alveolarknochen beider Kiefer in entzahntem Bereich [Cabrini et al., 2003]bis 89 Prozent der Fälle im Unterkiefer im Zahntragenden Kieferbereich [Reichart et al., 2002]
KlinikRadiologischer Zufallsbefund, langsam wachsend. In 40 Prozent der Fälle als schmerzlose Anschwellung im Kiefer [Beyer et al., 1987]langsam wachsende schmerzlose Expansion der Kiefer [Reichart et al., 2002]
Radiologische KriterienScharf begrenzte Osteolyse mit sklerosierter Lamelle unterschiedlicher Dichte. Verkalkungen möglich. Fehlende Beziehung zum Zahn [White und Pharoah, 2006].unilokulär/weniger multilokulär, radioopak-radioluzente Läsion, Wurzelverdrängung und -resorptionen möglich [Reichart et al., 2002]
DifferenzialdiagnoseKeratozyste, solitäre Knochenzyste, Pseudozysten, parodontale Knochenzyste [Gutwald et al., 2010] Bei Verkalkungen siehe oben.Odontome, tief frakturierte Wurzelreste mit sekundärer Infektion, periapikale zemento-ossäre Dysplasie, adenomatoid odontogener Tumor, kalzifizierender epithelialer odontogener Tumor [Sridevi et al., 2014]
TherapieEnukleation;  Rezidiv nur bei inkompletter Entfernung [Sridevi et al., 2014]Tumorexzision mit Kürettage  [Rangil et al., 2011]; Rezidiv nur bei inkompletter Entfernung [Reichart et al., 2002]

Fazit

  • Eine Residualzyste ist eine scharf begrenzte Osteolyse im Kiefer, die in einem unbezahnten Kieferbereich nach unvollständiger Entfernung odontogener Zysten auftreten kann. Diese könnte in seltenen Fällen mineralische Anteile beinhalten.
  • Das Gorlin-Goltz-Syndrom hat zusätzlich andere Körpermanifestationen und wird in jungen Jahren diagnostiziert.
  • Das zemento-ossifizierende Fibrom ist ein seltener, benigner, langsam wachsender, odontogener Tumor, der ähnlich therapiert wird wie odontogene Zysten.
  • Trotz scheinbar sicherer klinischer und radiologischer Diagnostik kann die endgültige Diagnose nur durch eine histopathologische Untersuchung des vollständigen Zystenbalges gestellt werden.

Dr. med. dent. Dr. (DDS Syrien) Muhammad Shehadeh
Fachzahnarzt für Oralchirurgie
Praxis für Oralchirurgie Dr. Falk Nagel
Fetscherstraße 27, 01307 Dresden

PD. Dr. med. Dr. med. dent. Winnie Pradel
Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie
Fetscherstr. 74, 01307 Dresden

Univ.-Prof. Dr. med. Dr. med. dent. Günter Lauer
Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie
Fetscherstr. 74, 01307 Dresden

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