Der besondere Fall mit CME

Adultes multilokuläres Rhabdomyom im weichen Gaumen

Im vorliegenden Fall wird über die weltweit erstmalige Manifestation eines adulten multilokulären Rhabdomyoms mit Beteiligung des Weichgaumens berichtet. Nach primär erfolgloser Diagnostik und Therapie des vom Patienten beschriebenen Globusgefühls hatte der Hauszahnarzt schließlich den Verdacht auf einen neoplastischen Prozess im Gaumen und bahnte der weiteren Therapie den Weg.

2
CME-
PUNKTE
CME-Fortbildung
Diese Fortbildung ist abgelaufen.

Abbildung 1: präoperativer Befund der Magnetresonanzuntersuchung (links T1-Gewichtung, rechts T2-Gewichtung) © Kämmerer et al.

Abbildung 2: Makroskopische Aufsicht des entnommenen Präparats, das sich bei vorsichtiger Eröffnung als solide darstellte © Kämmerer et al.
Abbildung 3: Histologisches Präparat (HE, Vergrößerung x400): Es zeigt sich eine Proliferation von großleibigen Zellen mit eosinophilem Zytoplasma, das angedeutet streifig ist. Ebenso finden sich sogenannte Spider-Zellen. © PD Dr. Kraeft, Pathologie
Abbildung 4: Histologisches Präparat (Immunhistochemische Färbung für Desmin, Vergrößerung x200): Die Zellen zeigen eine kräftige zytoplasmatische Färbung für Desmin, ein Intermediärfilament, das sowohl in der Skelett- als auch in der glatten Muskulatur vorkommt. © PD Dr. Kraeft, Pathologie

Ein 64-jähriger Patient wurde in der Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie der Universitätsmedizin Rostock durch die niedergelassenen MKG-chirurgischen Kollegen zur Übernahme der weiteren Therapie einer unklaren Raumforderung im Gaumen rechts vorgestellt. Korrespondierend dazu zeigte sich intraoral eine circa 4 cm große, nur dezent sichtbare Vorwölbung im Bereich des Übergangs vom harten zum weichen Gaumen, die laut Aussage des Patienten zu einer progredienten Beeinträchtigung der oralen Nahrungsaufnahme geführt hatte. Eigenanamnestisch bestand zusätzlich seit mehr als zwölf Monaten ein Globusgefühl mit Räusperzwang.

Bei Verdacht auf ein Schilddrüsenadenom als Causa der beschriebenen Beschwerden war bereits alio loco eine Thyreoidektomie durchgeführt worden. Zu diesem Zeitpunkt ergab die histologische Untersuchung eine Struma colloides nodosa mit multiplen Rhabdomyomen ohne Anhalt auf Malignität. Bei sich nicht einstellender Besserung der Beschwerden des Patienten fiel dem betreuenden Hauszahnarzt eine progredient wachsende, vor allem palpable Raumforderung des weichen Gaumens auf, so dass er den Patienten zur Abklärung HNO-ärztlich und MKG-chirurgisch vorstellte.

Die endoskopische Untersuchung wie auch die MRT-Untersuchung (Abbildung 1) bestätigten den Verdacht auf eine benigne, im Bereich des weichen Gaumens rechts lokalisierte Neoplasie.

Nach Vervollständigung des Stagings ohne Hinweis auf invasives Wachstum sowie auf mögliche Filiae erfolgte  bei Verdacht auf eine benigne Raumforderung die Exzision der von einer derben Kapsel umgebenen und nur wenig am umgebenden Gewebe adhärenten Raumforderung in toto (Abbildung 2). Die Wunde wurde nach operativer Blutstillung primär mit auflösbaren Fäden verschlossen.

In der histopathologischen Untersuchung zeigte sich eine Zellproliferation von großkernigen Zellen (Abbildung 3). Die immunhistochemische Untersuchung ergab eine kräftig positive Färbung für Desmin (Abbildung 4). Einige Zellkerne waren mit Myogenin angefärbt. Die Zellen waren schwach positiv für S100 und negativ für Zytokeratin (AE1/3), den Makrophagenmarker CD68 und Melan A. Es fanden sich keine Zellatypien, Mitosen oder Nekrosen. Somit konnte die Diagnose eines adulten Rhabdomyoms der Skelettmuskulatur im Bereich des Weichgaumens gefällt werden.

Der weitere postoperative Verlauf gestaltete sich komplikationslos bei vollständiger Rückbildung der Beschwerdesymptomatik und zeitgerechter Wundheilung. Während einer Nach-Beobachtungszeit von nunmehr sieben Monaten konnte kein Anhalt auf ein Rezidiv gefunden werden.

Seite 1: Adultes multilokuläres Rhabdomyom im weichen Gaumen
Seite 2: Diskussion
alles auf einer Seite
29283122927450292745129274522906926 2928313 2927454
preload image 1preload image 2preload image 3preload image 4preload image 5preload image 6preload image 7preload image 8preload image 9preload image 10preload image 11preload image 12preload image 13preload image 14preload image 15preload image 16preload image 17preload image 18preload image 19preload image 20preload image 21preload image 22preload image 23preload image 24preload image 25preload image 26preload image 27preload image 28preload image 29preload image 30preload image 31preload image 32preload image 33preload image 34preload image 35preload image 36preload image 37preload image 38preload image 39preload image 40preload image 41preload image 42preload image 43preload image 44preload image 45preload image 46preload image 47preload image 48preload image 49preload image 50preload image 51preload image 52preload image 53preload image 54preload image 55preload image 56preload image 57preload image 58preload image 59preload image 60preload image 61preload image 62preload Themeimage 0preload Themeimage 1preload Themeimage 2preload Themeimage 3preload Themeimage 4preload Themeimage 5preload Themeimage 6preload Themeimage 7preload Themeimage 8preload Themeimage 9preload Themeimage 10preload Themeimage 11preload Themeimage 12preload Themeimage 13preload Themeimage 14preload Themeimage 15preload Themeimage 16preload Themeimage 17preload Themeimage 18preload Themeimage 19preload Themeimage 20preload Themeimage 21preload Themeimage 22preload Themeimage 23preload Themeimage 24preload Themeimage 25preload Themeimage 26preload Themeimage 27preload Themeimage 28
Bitte bestätigen Sie
Nein
Ja
Information
Ok
loginform
Kommentarvorschau
Kommentarvorschau schliessen
Antwort abbrechen
Ihr Kommentar ist eine Antwort auf den folgenden Kommentar

Keine Kommentare




Weitere Bilder
Bilder schließen