Der besondere Fall

Burkitt-Lymphom bei einem Siebenjährigen

Eine Schwellung der Wange mit dem initialen Verdacht auf das Vorliegen eines Milchzahnabszesses bei einem Siebenjährigen stellte sich als aggressives Non-Hodgkin-Lymphom der B-Zell-Reihe heraus.

Abbildung 1: klinische Präsentation der Schwellung im Oberkiefervestibulum links © Wolff et al.

Abbildung 2: CT des Oberkiefers axial: irreguläre Knochenstruktur und Osteolysen im Bereich des Oberkiefers © Wolff et al.
Abbildung 3: CT des Mittelgesichts koronar: Verschattung der Kieferhöhlen und Arrosion des Kieferhöhlenbodens beidseits © Wolff et al.
Abbildung 4: MRT koronar T1-Wichtung: multiple, teils in Ketten gelegene Lymphknoten zervikal beidseits © Wolff et al.
Abbildung 5: Histologie: Infiltrate eines blastär anmutenden, proliferationsaktiven Tumors: mittelgroße Zellkerne mit relativ kleinen Nucleolen, typisches „Sternhimmelbild“ (Originalvergrößerung 100x, HE) © Wolff et al.
Abbildung 6: Immunhistochemische Aufarbeitung: Kräftige nukleäre Reaktivität mit einem Antikörper für c-myc (Originalvergößerung 100x, Farbstoff DAB) © Wolff et al.

Ein siebenjähriger, aus dem Irak stammender Patient wurde von seinen Eltern mit progredienter Schwellung der linken Wange unter der Verdachtsdiagnose eines dentogenen Abszesses in der interdisziplinären Notaufnahme des Klinikums Nürnberg vorgestellt.

Die Anamnese war aufgrund der Sprachbarriere erschwert, seitens der Eltern hieß es, der Zustand bestehe schon seit einigen Tagen. Es wurden keine Vorerkrankungen und keine feste Medikation angegeben. Die klinische Untersuchung zeigte eine weiche, wenig schmerzhafte Schwellung im linken Oberkiefervestibulum (Abbildung 1).

Die Zähne 64, 65 und 75 waren kariös zerstört. Weiterhin wurden bei der eingehenden Untersuchung zweit- bis drittgradige Lockerungen an sämtlichen Milchmolaren des Oberkiefers, zweitgradige Lockerungen der Milchmolaren im Unterkiefer sowie erst- bis zweitgradige Lockerungen der bleibenden Inzisivi am Oberkiefer festgestellt. Die Mundschleimhaut war intakt, die Sensibilität im Gesichtsbereich und die Mundöffnung mit 33 mm Schneidkantendistanz waren unauffällig. Zervikal konnten beidseits mehrere vergrößerte Lymphknoten palpiert werden, die übrige körperliche Untersuchung zeigte keine Auffälligkeiten.

Die laborchemischen Entzündungsparameter (Leukozyten, CRP) waren im Normbereich.

Diagnostik

Da sich somit Zweifel an der Verdachtsdiagnose eines Abszesses ergaben, wurde eine weiterführende Diagnostik eingeleitet. Hierbei ergab sich ein unauffälliges Differentialblutbild. Die Werte für Parathormon und alkalische Phosphatase lagen im Normbereich. Jedoch fand sich eine starke Erhöhung der Laktatdehydrogenase (LDH) auf 807 U/l (Norm: 120 – 300 U/l).

Da die konventionelle Röntgenuntersuchung keinen wegweisenden Befund zeigte, wurde die bildgebende Diagnostik um eine Dünnschicht-Computertomografie (HR-CT) des Mittelgesichts, eine Magnetresonanztomografie (MRT) des Kopf-Hals-Bereichs und eine Halssonografie erweitert. In der HR-CT zeigten sich Arrosionen am Oberkiefer und am Kieferhöhlenboden sowie eine irreguläre Knochenbinnenstruktur mit Rarefizierung der Kochentrabekel und Demineralisation im Mittelgesichtsbereich, weiterhin eine Verschattung der Kieferhöhlen beidseits (Abbildungen 2 und 3). Sonografisch fielen multiple pathologisch vergrößerte Lymphknoten am Hals beidseits auf. Dies bestätigte sich in der MRT, die darüber hinaus eine Infiltration von Ober- und Unterkiefer, Schläfen- und Keilbein mit ossärer Destruktion und Knochen-überschreitender Weichteilkomponente aufwies (Abbildung 4). Weitere Herde wurden im Schulterblatt, am Humerus-Kopf, im Schlüsselbein und an den Halswirbeln festgestellt.

Bei nunmehr nachgewiesenem multisystemischem Befall erfolgte die Gewinnung einer Gewebeprobe aus der Raumforderung des Oberkiefervestibulums, in deren Rahmen auch die kariösen Zähne entfernt wurden. Klinisch fand sich graues Gewebe von fischfleischartiger Konsistenz. Histologisch zeigte sich ein rasenförmiges Infiltrat mittelgroßer blastärer Zellen mit zahlreichen Mitosefiguren und „sternhimmelartig“ eingestreuten Makrophagen (Abbildung 5).

Der immunhistochemische Nachweis einer positiven Reaktion auf CD20 und c-myc (Abbildung 6) sowie die hohe Proliferationsfraktion (MIB-1) von über 90 Prozent führten zur Diagnose eines aggressiven Non-Hodgkin-Lymphoms der B-Zell-Reihe.

Durch In-situ-Hybridisierung wurde eine Expression des Epstein-Barr-Virus (EBV) ausgeschlossen. Somit konnte in der Zusammenschau aller Befunde die Diagnose eines Burkitt-Lymphoms gestellt werden. Der Patient wurde zur Induktion einer Chemotherapie in eine kinderonkologische Klinik verlegt.

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