Der besondere Fall

Burkitt-Lymphom bei einem Siebenjährigen

Abbildung 1: klinische Präsentation der Schwellung im Oberkiefervestibulum links © Wolff et al.

Abbildung 2: CT des Oberkiefers axial: irreguläre Knochenstruktur und Osteolysen im Bereich des Oberkiefers © Wolff et al.
Abbildung 3: CT des Mittelgesichts koronar: Verschattung der Kieferhöhlen und Arrosion des Kieferhöhlenbodens beidseits © Wolff et al.
Abbildung 4: MRT koronar T1-Wichtung: multiple, teils in Ketten gelegene Lymphknoten zervikal beidseits © Wolff et al.
Abbildung 5: Histologie: Infiltrate eines blastär anmutenden, proliferationsaktiven Tumors: mittelgroße Zellkerne mit relativ kleinen Nucleolen, typisches „Sternhimmelbild“ (Originalvergrößerung 100x, HE) © Wolff et al.
Abbildung 6: Immunhistochemische Aufarbeitung: Kräftige nukleäre Reaktivität mit einem Antikörper für c-myc (Originalvergößerung 100x, Farbstoff DAB) © Wolff et al.

Diskussion

Unterschieden wird zwischen der endemischen, der sporadischen und der HIV- assoziierten Form des Burkitt-Lymphoms. Differenzialdiagnostisch muss das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom abgegrenzt werden. Die endemische Form des Burkitt-Lymphoms (zum Beispiel in Äquatorialafrika) ist in 95 Prozent der Fälle mit einer Infektion durch das Epstein-Barr-Virus assoziiert [Herold et al., 2006]. Die Lokalisation im Ober- und  Unterkieferknochen sowie das Auftreten im Kindes- und Jugendalter sind typisch. Bei der sporadischen, in Europa und Nordamerika auftretenden Form hingegen ist eine EBV-Assoziation nur in 20 Prozent der Fälle nachzuweisen und die Erkrankung manifestiert sich vornehmlich in abdominellen Lymphknoten.

In Deutschland stellen Burkitt-Lymphome einen Anteil von vier Prozent aller Non-Hodgkin-Lymphome dar. Beim erwachsenen Patienten ist die Erkrankung häufig mit einer Infektion mit dem Humanen Immundefizienz-Virus (HIV) vergesellschaftet.

Auf molekulargenetischer Ebene liegt in 80 Prozent der Fälle eine Translokation von Chromosom 8 auf Chromosom 14 zugrunde [Herold, et al., 2006]. Dadurch gerät das c-myc-Gen, das als Transkriptionsfaktor eine wichtige Rolle bei der Steuerung der Zellteilung innehat, unter den Einfluss von Promotern der Immunoglobulin-Gene. Da diese Gene laufend transkribiert werden, kommt es zu einer Überexpression von c-myc und damit zur Entartung der Zelle. Durch weitere Transformationsprozesse wie beispielsweise einem Rearrangement der Immunglobulin-Gene wird der Apoptose-Mechanismus gestört und es kommt zur monoklonalen Proliferation.

Therapie

Die Therapie orientiert sich an der für akute lymphatische Leukämien und richtet sich nach dem Krankheitsstadium. Prognostisch ungünstig sind dabei eine Erhöhung des LDH-Werts im Plasma auf mehr als 500 U/l und der Befall des zentralen Nervensystems (ZNS).

Standardtherapie ist eine systemische Hochdosis-Chemotherapie mit intrathekaler Chemoprophylaxe beziehungsweise -therapie [Woessmann et al., 2005; Cairo et al., 2007]. Eine Bestrahlung kommt nur im Fall von Rezidiven oder bei manifestem ZNS-Befall in Betracht [Salzburg et al., 2007].

Eine chirurgische Intervention dient lediglich zur histologischen Sicherung und darf nur im Ausnahmefall bei risikolos und vollständig resektablen Befunden in therapeutischer Absicht erfolgen [S1-Leitlinie Non-Hodgkin-Lymphome, 2009].


• Bei Zahnlockerungen unklarer Genese müssen Knochenneubildungen oder systemische Erkrankungen als Ursache ausgeschlossen werden.
• Schwellungen müssen nicht immer entzündlich bedingt sein und können ebenfalls Malignome maskieren.
• Eine weiterführende bildgebende Diagnostik, die histopathologische Untersuchung sowie eine laborchemische Analyse sind in diesen Fällen obligat.
• Um eine schnelle Behandlung mit eventueller Kuration zu ermöglichen, empfiehlt sich die sofortige Überleitung von Patienten mit Non-Hodgkin-Lymphomen in ein spezialisiertes Zentrum.
• Durch die zunehmende Behandlung von Migranten ist mit einem vermehrten Auftreten von dort endemischen, spezifischen Krankheitsbildern zu rechnen.


Der zusätzliche Einsatz monoklonaler Antikörper – wie das gegen CD20 gerichtete Präparat Rituximab – eröffnet auch im Kindes- und Jugendalter neue Therapieoptionen [Giulino-Roth et al., 2016]. Im Fall der Therapierefraktärität besteht die Option einer myeloablativen Chemotherapie mit konsekutiver autologer Stammzelltransplantation.

OA Dr. Jan Wolff, Simon Burg, Prof. Dr. Dr. Martin Gosau
Klinik für Mund-, Kiefer-, und plastische Gesichtschirurgie, Klinikum Nürnberg
Universitätsklinik der Paracelsus Medizinischen Privatuniversität
Breslauer Str. 201, 90471 Nürnberg, jan.wolff@klinikum-nuernberg.de

Dr. Volker Mordstein, Institut für Pathologie, Klinikum Nürnberg
Universitätsklinik der Paracelsus Medizinischen Privatuniversität
Breslauer Str. 201, 90471 Nürnberg

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