Fall aus der Chirurgie

Angiosarkom-induziertes Gesichtsödem

Dieser Fall zeigt eine 75-jährige Patientin mit einem ausgeprägten und rezidivierenden Gesichtsödem, das durch ein Angiosarkom der behaarten Kopfhaut verursacht wurde und lange Zeit fälschlicherweise als eine allergische Reaktion nach Alveolarkammaugmentation und anschließender Implantation fehldiagnostiziert wurde.

Abbildung 1: Mit diesem ausgeprägten, rezidivierend und zirkadian auf tretenden, bislang therapieresistenten, panfazialen Gesichtsödem mit Aussparung der Perioralregion erschien die Patientin in der Klinik. Alle Fotos: Pabst et al.

Eine 75-jährige Patientin, in gutem Allgemeinzustand und ohne relevante Nebendiagnosen, stellte sich mit einem ausgeprägten, schmerzhaften, rezidivierenden und bislang therapieresistenten, rötlichen Gesichtsödem der Gesichtshaut vor (Abbildung 1). Das Gesichtsödem trat erstmals nach einer Alveolarkammaugmentation mit bovinem Knochenersatzmaterial und der späteren Insertion von Zahnimplantaten im Ober- und im Unterkiefer acht Monate zuvor auf.
Zwischenzeitlich wurde die Symptomatik mit Hinblick auf eine allergische Genese mehrmals alio loco frustran mit Antihistaminika und Kortison therapiert. Zum klinischen Untersuchungszeitpunkt forcierte die Patientin die Entfernung der Implantate und des Knochenaugmentats. Die aktuelle Panoramaschichtaufnahme der Patientin zeigte reizfreie und gut osseointegrierte, prothetisch suffizient versorgte Implantate (Abbildung 2).

Abbildung 2: Die klinische (a) und die radiologische (b) dentale Ausgangssituation bei Erstvorstellung der Patientin mit reizfreien, osseointegrierten und prothetisch versorgten Implantaten | Alle Fotos: Pabst et al.

Zusätzlich zeigte sich bei der klinischen Untersuchung ein faustgroßer, violett schimmernder, erhabener und derber Tumor der behaarten Kopfhaut (Abbildung 3). Parallel zur erneuten Allergietestung zum sicheren Ausschluss einer allergischen Reaktion erfolgten ein MRT sowie ein PET-CT zur weiteren bildgebenden Diagnostik.

Im MRT zeigte sich eine occipital gelegene, ausgedehnte Raumforderung (Abbildung 4), die im PET-CT zum komplementierenden Staging mit einem Standard-FDG-Uptake (SUVmax) von 19.4 bestätigt wurde. Es ergaben sich keinerlei Hinweise für eine lokoregionäre Metastasierung, Fernmetastasen oder einen Zweittumor (Abbildung 5).

Abbildung 3: Etwa faustgroßer, violett schimmernder, erhabener und derber Tumor der behaarten Kopfhaut | Alle Fotos: Pabst et al.

Abbildung 4: Im MRT zeigte sich eine occipital gelegene, der Kalotte aufliegende, ausgedehnte Raumforderung. | Alle Fotos: Pabst et al.

Zeitgleich zur Bildgebung erfolgte die Probenentnahme zur Diagnosesicherung. Die histologische Aufarbeitung ergab die Diagnose eines Lymphangiosarkoms mit Anteilen einer hämorrhagischen Nekrose. Da die Patientin die angebotene chirurgische Resektion des Tumors ablehnte, erfolgte initial eine Chemotherapie mit sechs Zyklen Doxorubicin und Paclitaxel (Abbildung 6). Diese führte zu einer signifikanten Tumorreduktion innerhalb weniger Wochen. Einige Monate später bekam die Patientin ein lokoregionäres, multifokales Tumorrezidiv (Abbildung 7).

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