Der besondere Fall mit CME

Ameloblastom füllt ganze Kieferhöhle aus

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Operativer Situs nach Extraktion des Zahns 27 und präparatorischer Umfahrung des Weichgewebes Kämmerer

Diskussion 

Das Ameloblastom gehört zu den gutartigen epithelialen odontogenen Tumoren, die aus proliferierendem odontogenem Epithel (zum Beispiel aus Schmelzresten, Anteilen des sich entwickelnden Zahnschmelzes, aus der epithelialen Auskleidung einer odontogenen Zyste oder auch von den Basalzellen der oralen Mukosa) ausgehen [Hong et al., 2007]. Ein langsames, aber aggressives, lokal invasives Wachstum ist für diese Neoplasie charakteristisch [Ruslin et al., 2018; Giraddi et al., 2017]. In Europa und Amerika gehört das Ameloblastom nach dem Odontom zu den häufigsten odontogenen Tumoren (circa elf Prozent aller derartigen Fälle). Nach der WHO-Klassifikation von 2017 werden die Subtypen in unizystisch/konventionell (vorher solide/multizystisch), peripher/extraossär [Krüger et al., 2011] und metastasierend eingeteilt [Baumhoer, 2017]. Zusätzlich kann der Tumor histologisch in weitere Untergruppen wie beispielsweise follikulär und plexiform eingeteilt werden [Dandriyal et al., 2011]. Ameloblastome zeigen generell sehr selten eine Metastasierung (malignes Ameloblastom) [Haq et al., 2016].

Abbildung 4: Resekat nach partieller Mexillektomie, wobei der glattbegrenzte, massive Tumoranteil aus der Kieferhöhle stammt.Kämmerer

Abbildung 5: Klinischer Situs nach Defektdeckung durch eine lokale Lappenplastik Kämmerer

Im Unterschied zum vorgestellten Fall sind mehr als 80 Prozent dieser Tumore im (posterioren) Unterkiefer lokalisiert, wobei die Ursache hierfür nicht bekannt ist. Beim vorliegenden Fall ist davon auszugehen, dass sich der Tumor in der posterioren Maxilla entwickelt und anschließend sekundär in die Kieferhöhle gewachsen ist, wobei in sehr seltenen Fällen auch von primär sinonasalen Ameloblastomen berichtet wurde [Hansen et al., 2013]. 

Ameloblastome betreffen beide Geschlechter in ähnlicher Art und Weise und treten gehäuft zwischen dem zweiten und dem vierten Lebensjahrzehnt auf, wobei regionale Unterschiede existieren [Patsa et al., 2016; Dhanuthai et al., 2012]. Das Fehlen von Symptomen führt dazu, dass diese Art von Tumor selten im Anfangsstadium und eher als radiologischer Zufallsbefund diagnostiziert wird. Aufgrund des langsamen Wachstums macht sich dieser oft lediglich als schmerzlose, langsam zunehmende Schwellung bemerkbar. Selten treten zusätzliche Symptome wie bewegliche Zähne, Malokklusion oder eine Nasenatmungsbehinderung sowie Schmerzen auf [Giraddi et al., 2017]. Radiologisch erscheint das Ameloblastom wie eine rundliche, scharf begrenzte Tranzluszenz, wobei auch eine multizystische Manifestation vorkommt. 

Abbildung 6: Histologisches Präparat (H&E-Färbung; x200): Es zeigen sich anastomosierende Stränge epithelialer quader- und säulenförmiger Zellen mit von der Basalmembran abgewandten, polarisierten Kernen. | Göppinger

Abbildung 7: Ausschnitt aus dem postoperativen PAN mit dem ossären Defekt nach partieller Maxillektomie | Kämmerer

In der Literatur werden neben der radikalen Resektion die marginale Resektion (knöcherne Grenzen belassen, wie im vorgestellten Fall) sowie die Enukleation mit oder ohne Applikation von Carnoy’scher Lösung als alternative Therapiekonzepte beschrieben. Die Therapie richtet sich nach Lokalisation, Größe, dem histopathologischen Subtyp und der Region des Kiefers. Aufgrund der hohen Rezidivrate, die bei der Resektion bis zu 5 bis 15 Prozent und bei der eher minimal-invasiven Therapie (Enukleation und Kürretage) bis zu 55 bis 90 Prozent beträgt [Celur und Babu, 2012], wird traditionellerweise eine aggressivere Resektion mit einem Sicherheitsabstand von 0,5 bis 2 cm empfohlen [Giraddi et al., 2017; Dandriyal et al., 2011]. Allerdings erwies sich bei unizystischen Ameloblastomen auch die kombinierte Anwendung einer Enukleation und Carnoy’scher Lösung mit einer Rezidivrate von zehn Prozent als vielversprechend [Lee et al., 2004]. Da in diesem Fall nach palatinal ein geringerer Sicherheitsabstand vorlag und zur Nase und zur Orbita keine knöcherne Resektion durchgeführt wurde, wurde dies entsprechend mit der Patientin diskutiert, die sich vorerst für eine abwartende Beobachtung entschied. Dies wurde auch anhand des Subtyps des Tumors befürwortet, da plexiforme Ameloblastome eine geringere Rezidivrate als beispielsweise follikuläre Formen aufweisen. Selbst bei der konservativen Behandlung zeigten dementsprechend plexiforme und unizystische Ameloblastome eine bessere Prognose als ihre anderen Konterparts [Hong et al., 2007]. 

Fazit für die Praxis

Ameloblastome zeigen ein invasives Wachstum mit Tendenz zu Rezidiven.

Kleine, anfänglich vorliegende Läsionen können leicht mit einem periapikalen Granulom oder einer Zyste verwechselt werden, was dazu führt, dass der potenziell schuldige Zahn endodontisch behandelt oder extrahiert wird, ohne dass die Läsion diagnostiziert und ausreichend therapiert wird.

Die Mehrheit der Fälle betrifft den Unterkiefer, aber auch der Oberkiefer kann beteiligt sein.

Eine differenzialdiagnostische Abklärung vor der definitiven Behandlung ist obligatorisch und erfordert eine Gewebebiopsie, da diese Läsion umfassender behandelt werden muss als andere gutartige odontogene Läsionen.

Die Chirurgie ist beim Ameloblastom der therapeutische Goldstandard. Die Behandlung reicht von minimal-invasiven Operationen bis hin zu radikaleren Eingriffen. 

Wichtig ist, dem Patienten die Notwendigkeit eines definitiven Behandlungsprotokolls und einer periodischen, lebenslangen Nachuntersuchung zu verdeutlichen, da selbst eine fünfjährige tumorfreie Periode nicht notwendigerweise eine definitive Rezidivfreiheit bedeutet.

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