Adenokarzinom der Glandula parotidea
Ein 76-jähriger, männlicher Patient wurde zur Abklärung einer innerhalb weniger Wochen gewachsenen, nicht schmerzhaften Schwellung im Bereich der rechten Parotis vorgestellt (Abbildungen 1 und 2).
Inspektorisch fiel eine etwa walnussgroße Schwellung direkt unterhalb des Jochbogens präaurikulär auf, die über der Unterlage und auch zur darüber befindlichen Haut kaum bis nicht verschieblich war. Zusätzlich lag eine periphere Fazialisschwäche ipsilateral aller Hauptäste vor, wobei der Stirnast am stärksten affektiert war.
Sonografisch zeigte sich eine schlecht abgrenzbare, nicht komprimierbare Raumforderung mit echoarmer Binnentextur (Abbildung 3) und cervicalen Lymphknoten mit hochgradigem Metastasenverdacht in den Leveln 2 und 3. Korrespondierend zum klinischen und sonografischen Befund zeigte sich in der Bildschichtgebung mittels Computertomografie eine unscharf begrenzte, inhomogen kontrastmittelaufnehmende, etwa 2 x 2 x 2 cm große Raumforderung im Bereich der Parotis (Abbildung 4).
Bei der oberflächlichen Lage und dem hochgradigen Verdacht auf ein Malignom wurde in Lokalanästhesie zunächst eine Probebiopsie durchgeführt, die die Diagnose eines Adenokarzinoms ergab.
Der Tumor wurde schließlich über einen präaurikulären Zugang unter Mitnahme der infiltrierten Hautareale über eine radikale Parotidektomie entfernt. Dabei wurden zur Sicherheit Teile der Kiefergelenkskapsel mit entfernt (Abbildung 5). Bei im Schnellschnitt verifizierten Lymphknotenmetastasen wurde zusätzlich eine Neck Dissection der Level 1 bis 5 durchgeführt.
Die histopathologische Aufarbeitung des Präparats erbrachte ein Stadium 4 Adenokarzinom (Abbildung 6), so dass der Patient einer adjuvantan Radiatio zugeführt wurde.
In der weiteren Folge wurden bei dem Patienten plastische Operationen zur Korrektur des postoperativ entstanden Unterlidektropiums über eine horizontale Verkürzung des Lides und eine Mundwinkelplastik über eine Temporaliszügelungsplastik durchgeführt, bei der ein Streifen des Musculus temporalis cranial mobilisiert wird. Danach wird die Plastik nach caudal um den Jochbogen geschlagen und über einen präparierten Tunnel im Bereich des Mundwinkels an Ober und Unterlippe fixiert, um den Mundwinkel anzuheben.
Diskussion
Karzinome der Speicheldrüsen sind eine heterogene Gruppe von seltenen malignen Tumoren mit einer Inzidenz von circa ein auf 100 000 Einwohner. Dabei liegt ihr prozentualer Anteil an allen Karzinomen der Kopf-Hals-Region bei sechs Prozent [Barnes et al, 2005].
Die WHO-Klassifikation unterscheidet 24 verschiedene maligne epitheliale Speicheldrüsentumore [Barnes et al, 2005]. Die häufigsten Subtypen sind das adenoid-zystische und das Mukoepidermoidkarzinom, die jeweils knapp einem Drittel aller Fälle ausmachen. Karzinome, die sich aus pleomorphen Adenomen entwickeln und das Azinuszellkarzinom sind mit jeweils etwa acht Prozent schon deutlich seltener. Das Adenokarzinom NOS (not otherwise specified) folgt mit etwa sechs Prozent. Das lymphoepitheliale Karzinom ist mit gut fünf Prozent auch noch relativ häufig. Die weiteren Entitäten machen dann noch die verbleibenden zwölf Prozent der Speicheldrüsentumore aus [Tian et al, 2010]. Interessanter Weise gibt es aber auch geografische Unterschiede in der prozentualen Verteilung der Primarien [Barnes et al, 2005], so stammen die oben genannten Zahlen von aktuelleren Untersuchung mit einer der größten Fallzahlen.
Die meisten malignen Speicheldrüsentumore finden sich in den kleinen Speicheldrüsen, mit 55 Prozent gefolgt von der Glandula parotidea mit 34 Prozent. In der Glandula submandibularis liegen etwa acht Prozent und in der Glandula sublingualis drei Prozent der Malignome. Interessanter Weise finden sich in der Glandula sublingualis und den kleinen Speicheldrüsen mehr maligne als benigne Speicheldrüsentumore, so dass bei entsprechenden Befunden ein Malignom nicht unwahrscheinlich ist [Tian et al, 2010].
Klinisches Leitsymptom für Parotistumore ist die schmerzlose progrediente Schwellung im Bereich der Glandula. Hochgradiger Verdacht auf ein malignes Geschehen besteht bei peripherer Fazialisparese, die durch benigne Tumore allenfalls in Ausnahmefällen verursacht wird. Da ein Großteil der malignen Parotistumore im Anfangsstadium aber keine Fazialisparese verursacht, ist eine klinische Unterscheidung kleiner Tumore in der Regel nicht möglich. Neben den bildgebenden Verfahren kann aus differenzialdiagnostischen Gesichtspunkten die Durchführung einer präoperativen Probebiopsie zur Abklärung der Dignität sinnvoll sein.
Therapie der Wahl bei Karzinomen der Ohrspeicheldrüse ist die chirurgische Behandlung bestehend aus einer Parotidektomie und Neck Dissection sowie einer stadienabhängigen adjuvanten weiteren Therapie, wie zum Beispiel einer Bestrahlung.
Der hier vorgestellte klinische Fall soll nochmals auf die zahlreichen Varianten der Speicheldrüsentumore hinweisen. Unklare Raumforderungen der Ohrspeicheldrüsen bedürfen stets einer histologischen Abklärung, um ein malignes Geschehen auszuschließen. Die frühzeitige Diagnostik mit konsekutiver Therapieeinleitung ist entscheidend für die Prognose der Patienten. Hierbei kann durch eine frühzeitige, operative Entfernung eine durch progredientes Tumorwachstum bedingte ausgedehnte, funktionelle und ästhetische Beeinträchtigung vermieden werden.
Dr. Dr. Keyvan SaghebPD Dr. Dr. Christian WalterKlinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie – plastische OperationenUniversitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität MainzAugustusplatz 255131 Mainzwalter@mkg.klinik.uni-mainz.de
PD Dr. Andreas KreftInstitut für Pathologie der UniversitätsklinikLangenbeckstraße 155131 Mainz
