Der besondere Fall mit CME

Brauner Tumor durch eine Niereninsuffizienz

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CME-
PUNKTE
CME-Fortbildung
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Abbildung 2: Alio loco angefertigte analoge Panoramaschichtaufnahme mit einem Knochendefekt in regio 027 bei ansonsten parodontal geschädigtem Restgebiss und apikaler Aufhellung an Zahn 36 © Walter et al.
Abbildung 3: Ausschnitte der digitalen Volumentomografie in axialer (3a), ... © Walter et al.
... coronarer (3b) ... © Walter et al.
... und sagittaler Schichtung (3c) mit Arrosion der vestibulären Knochenlamelle im Oberkiefermolarenbereich mit partiell zystischen, enossalen Strukturen © Walter et al.
Abbildung 4: Übersichtsaufnahme eines zellreichen Proliferats, das von einem normal geschichteten Plattenepithel überzogen ist (Vergrößerung x1,5). © Dr. Försch, Institut für Pathologie
Abbildung 5: In der Vergrößerung sind die Blutungsresiduen gut zu erkennen mit der typischen Braunfärbung der Hämosiderin-beladenen Makrophagen (Vergrößerung x10). In der linken Hälfte des Bildausschnitts sind mehrere mehrkernige Riesenzellen sehen. © Dr. Försch, Institut für Pathologie
Abbildung 6: Nachweis der Blutungen mittels Berliner Blau-Reaktion (Vergrößerung x30). © Dr. Försch, Institut für Pathologie

Diskussion

Der erhöhte Parathormonspiegel beim Hyperparathyreoidismus führt über eine Aktivierung der Osteoblasten zu einer Rank-L- vermittelten Aktivierung der Osteoklasten, die vermehrt kortikalen und spongiösen Knochen resorbieren. Durch Mikrotraumen kommt es zu Einblutungen in die entstehenden Hohlräume mit anschließender Bindegewebsproliferation, die wiederum den osteoklastären Knochenabbau stimuliert, wodurch sich die Defekte vergrößern und die für den braunen Tumor typischen, radiologisch nachweisbaren Osteolysen entstehen [Freyschmidt, Ostertag et al., 2010].

Klinisch wird für enoral gelegene braune Tumore beschrieben, dass sich diese als schmerzhafte, harte und klar palpable Schwellungen darstellen [Triantafillidou, Zouloumis et al., 2006], meist steht jedoch die Symptomatik des Hyperparathyreoidismus im Vordergrund.

Radiologisch stellen sich braune Tumore als Osteolysen dar, wobei der Knochen bei entsprechender Größe des Befunds auftreiben kann. Häufig zu erkennen ist eine Auflockerung und Rarefizierung der Spongiosa. Die Kompakta kann ausgedünnt sein beziehungsweise völlig fehlen, wobei es häufig zu Tunnelierungen kommt. Das bedeutet, dass die Spongiosa radiologisch stärker affektiert erscheint als die darüber befindliche Kompakta [Freyschmidt, Ostertag et al., 2010].

Histopathologisch zeigen braune Tumore einen ähnlichen Aufbau wie Riesenzellgranulome beziehungsweise die solide Variante der aneurysmatischen Knochenzyste. Alle zeichnen sich durch das Vorhandensein von gefäßreichem Granulationsgewebe aus, in das zahlreiche mehrkernige osteoklastäre Riesenzellen eingebettet sind [Neville, 2009]. Hämosiderinbeladene Makrophagen führen zur typischen rötlich-braunen Farbe, die dem Tumor den Namen gegeben hat. Differenzialdiagnostisch bedarf es dann der laborchemischen Abklärung, um die Dia-gnose eines braunen Tumors stellen zu können. In der Regel werden Parathormon, Kalzium und Phosphat bestimmt.

Therapeutisch wird in aller Regel der Hyperparathyreoidismus behandelt, worunter es dann langsam zur knöchernen Regeneration kommt.

Der Hyperparathyreoidismus ist definiert als eine Überfunktion der Nebenschilddrüsen mit erhöhter Bildung von Parathormon (PTH), die konsekutiv zur Osteoklastenstimulation führt und in der Folge vermehrt Kalzium aus dem Knochen freisetzt [Freyschmidt, Ostertag et al., 2010]. Man unterscheidet hauptsächlich drei Formen:

• Beim primären Hyperparathyreoidismus kommt es zu einer unkontrolliert erhöhten Parathormonproduktion einer oder mehrerer Nebenschilddrüsen auf Basis des Bestehens eines Adenoms (89 Prozent), einer Hyperplasie (zehn Prozent) oder eines Adenokarzinoms (ein Prozent) [Carlson, 2010].

• Beim sekundären Hyperparathyreoidismus kommt es reaktiv aufgrund einer Hyperphosphatämie (bei Niereninsuffizienz) oder Hypokalziämie (Malabsorption, Calciferolmangel, Schwangerschaft) zu einer erhöhten Parathormonproduktion.

• Der tertiäre Hyperparathyreoidismus entwickelt sich aus dem sekundären, indem die Nebenschilddrüse durch die Stimulation zusätzlich wächst und schließlich autonom Parathormon produziert. Der quartäre und quintäre Hyperparathyreoidusmus sind sehr seltene Varianten.

Im vorliegenden Fall lag ein renaler sekundärer Hyperparathyreoidismus vor. Durch die Niereninsuffizienz kommt es zur Retention von Phosphat, so dass sich eine Hyperphosphatämie bildet. Zusätzlich wird das in der Leber synthetisierte 25-Hydroxycholecalciferol bei Niereninsuffizienz in dieser nicht mehr zum aktiven 1,25-Dihydroxycholecalciferol (Calcitriol, aktives Vitamin D) hydroxyliert. Das hat eine verminderte Kalziumresorption im Darm sowie eine verminderte Kalziumrückresorption in der Niere zur Folge. Durch die sich entwickelnde Hypokalziämie wird vermehrt Parathormon durch die Nebenschilddrüsen ausgeschüttet und die Osteoklasten so zur vermehrten Knochenresorption angeregt.

Symptome des sekundären Hyperparathyreoidismus sind Knochen-, Gelenk- und eine proximal betonte Muskelschwäche sowie extraossäre meist periartikuläre Verkalkungen.


• Die Diagnose des braunen Tumors kann nur in Zusammenschau aus Histologie und Klinik gestellt werden.
• Ursächlich für das Vorliegen ist ein Hyperparathyreoidismus.
• Die Therapie besteht in der Behandlung des Hyperparathyreoidismus.



Ebenfalls beschrieben werden Beschwerden, die aber auch auf Basis der Niereninsuffizienz bestehen können, wie Anämie, Pruritus und Enzephalopathie. Asymptomatische Verläufe sind ebenfalls bekannt.

Im vorliegenden Fall lag nach dem histologischen Ergebnis die Verdachtsdiagnose eines braunen Tumors bei sekundär renalem Hyperparathyreoidismus nahe. Aber erst durch die Zusammenschau von Klinik, Radiologie und Histologie konnte die abschließende Diagnose gestellt werden.

Matthias Gielisch, Elisabeth Goetze, PD Dr. Dr. Christian Walter
Klinik und Poliklinik für MKG-Chirurgie – plastische Operationen
Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz
Augustusplatz 2, 55131 Mainz

Dr. Sebastian Försch
Institut für Pathologie der Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz
Langenbeckstr. 1, 55131 Mainz

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