Der besondere Fall mit CME

Hämangiom oder vaskuläre Malformation?

Ein junger Patient beklagte eine seit seiner Geburt bestehende Unregelmäßigkeit im Bereich der rechten Oberlippe, die in der letzten Zeit gewachsen sei. Nach bildgebender Diagnostik wurden zwei abgegrenzte Tumore entfernt, die sich als vaskuläre Malformationen herausstellten.

2
CME-
PUNKTE
CME-Fortbildung
Frischen Sie Ihr Wissen auf, sammeln Sie CME-Punkte

Peer W. Kämmerer

Ein 15-jähriger junger Mann stellte sich in Begleitung der Erziehungsberechtigten mit einer 1,5 cm x 2 cm großen, lividen, weich tastbaren und nicht druckdolenten Raumforderung der rechten Oberlippe (Abbildung 1) in der Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie der Universitätsmedizin Mainz vor. Er berichtete in Übereinstimmung mit seinen Eltern, dass diese schon seit seiner Geburt bestanden habe; dies konnte durch Fotos aus der Kindheit bestätigt werden, auf denen sich eine wenig ausgeprägte, bläuliche Verfärbung der Oberlippe präsentierte. An ein spezielles Trauma konnten sich der Patient und seine Eltern nicht erinnern. Allerdings sei es in den vergangenen zwei Jahren zu einer deutlichen Größenprogredienz gekommen. Da dies inzwischen zu ästhetischen und funktionalen Beeinträchtigungen führen würde, wurde nach einer Möglichkeit der Entfernung des Tumors gesucht. 

Abbildung 1: Klinischer Situs: Es imponiert eine ausgeprägte, livide Schwellung der rechten Oberlippe. | Peer W. Kämmerer

Abbildung 2: MRT in axialer Schicht: Es zeigen sich zwei hyperintense Raumforderungen im Bereich der rechten Oberlippe. | Peer W. Kämmerer

Bei dem ansonsten völlig gesunden Patienten erfolgte zur Bestätigung der Diagnose eines Hämangioms / einer vaskulären Malformation eine Magnetresonanztomografie (MRT) mit Kontrastmittel. Hier zeigten sich zwei Läsionen an der Oberlippe rechts paramedian, die multiple in der T2-Wichtung hyperintense und in der T1-Wichtung muskeliso- bis gering hypointense Anteile aufwiesen. Es konnte eine Gefäßversorgung via Gefäßäste aus der A. labialis superior nachgewiesen werden (Abbildung 2). Unter der radiologisch bestätigten Vermutung, dass es sich um eine angeborene Fehlbildung des peripheren Gefäßsystems handelte, erfolgte die operative Entfernung desselben in einer ambulanten Intubationsnarkose (Abbildungen 3 bis 5). Beide Befunde wurden in toto ohne Sicherheitsabstand exstirpiert, wobei sich der kraniale Tumor unter dem M. obricularis oris befand, der nach Durchtrennung und Entfernung des Tumors durch entsprechende Nähte rekonstruiert wurde.

Die histopathologische Untersuchung des entnommenen Gewebes ergab ektatisch erweiterte venöse und wandstärkere arterielle Gefäße im Sinne einer vaskulären Malformation (Abbildung 6). In den Verlaufsuntersuchungen zeigte sich eine komplikationslose Wundheilung ohne Anhalt auf ein Rezidiv.

Diskussion

Sowohl Hämangiome als auch arteriovaskuläre Malformationen haben am häufigsten unbekannt-kongenitale Ursachen, sind also bereits im Säuglingsalter bei unterschiedlicher Ausprägung vorhanden. Hämangiome sind echte benigne, vaskuläre Neoplasien endothelialen Ursprungs mit einer ungefähren Inzidenz von drei bis fünf Prozent, die am häufigsten im Kopf- und Halsbereich und hier an den typischen Lokalisationen wie Parotisloge, Wange, Augenlider oder Stirn auftreten [Alves et al., 2006]. Selten können sie auch im Kieferknochen gefunden werden [Matheis und Kämmerer, 2018]. Im Gegensatz zu den Hämangiomen entstehen vaskuläre Malformationen durch eine fehlerhafte Morphogenese der betroffenen Gefäße [Werner et al., 2001]. Während die Entwicklung von echten Hämangiomen typischerweise die früheste Kindheit betrifft und in einem charakteristischen Lebenszyklus verläuft (initiale Proliferationsphase, Stagnationsphase und in einem erheblichen Teil der Fälle: Involutionsphase), zeigen vaskuläre Malformationen, wie im beschriebenen Fall, keine Involutions-, sondern vielmehr eine Progessionstendenz proportional zu dem Gesamtwachstum und/oder stimuliert durch hormonelle Umstellungen (zum Beispiel Pubertät oder Geburt) sowie Traumata [Ernemann et al., 2003; Kämmerer und Kunkel, 2008]. Größenveränderungen im Sinne einer Volumenzunahme auch nach dem Abschluss des Wachstumsalters ergeben sich bei vaskulären Malformationen, die in der Kopf- und Halsregion in ungefähr 0,1 Prozent der Bevölkerung auftreten [Han et al., 2015], vor allem passiv durch die Aufweitung der Gefäßlumina, da die zumeist hypoplastischen Gefäßwandstrukturen mit zunehmendem Lebensalter dem Perfusionsdruck nachgeben. 

Abbildung 3: Klinischer Situs: Entfernung der kranial gelegenen Raumforderung | Peer W. Kämmerer

Abbildung 4: Klinischer Situs: Entfernung der kaudal gelegenen Raumforderung | Peer W. Kämmerer

Abbildung 5: Resektat kranial | Peer W. Kämmerer

Abbildung 6: Histopathologisches Bild (H&E, originale Vergrößerung x20): Es zeigen sich multiple vergrößerte, teils sehr ausgedehnte und miteinander kommunizierende Gefäße mit residualen Erythrozyten. | Peer W. Kämmerer

Die grundsätzliche Unterscheidung zwischen Hämangiomen und vaskulären Fehlbildungen hat vor allem Bedeutung für die Behandlungsstrategie. Während die Therapie eines Hämangioms bei nachgewiesener Wachstumstendenz sofort erfolgen sollte, kommen bei vaskulären Malformationen auch primär konservative Ansätze infrage. Somit ergibt sich die Indikation zur therapeutischen Intervention bei kleinen vaskulären Malformationen der Kopf- und Halsregion nicht, wie bei den Hämangiomen aus der Begrenzung des destruktiven Wachstums, sondern aus der Vorbeugung beziehungsweise der Therapie von passiven Gewebedeformierungen, der Prophylaxe von Blutungen oder aus der Notwendigkeit einer differenzialdiagnostischen Abgrenzung [Kämmerer et al., 2008]. Neben der klinischen Untersuchung können bildgebende Verfahren wie die Computertomografie oder die Magnetresonanztomografie, aber auch die Doppler-Sonografie zu einer verbesserten Darstellung der Ausdehnung oder Beschaffenheit der Läsion herangezogen werden [Robertson et al., 1999]. Therapeutisch besteht die Möglichkeit der Sklerosierung (zum Beispiel mit Ethanol), der Ligatur der versorgenden Gefäße, der Kürettage und schließlich, wie im beschriebenen Fall, der chirurgischen Resektion. Bei größeren Fehlbildungen des peripheren Gefäßsystems im Kopf- und Halsbereich ist eine Kombination aus endovaskulärer Embolisierung und chirurgischer Entfernung das Mittel der Wahl [Jafarian et al., 2016]. 

PD Dr. Dr. Peer W. Kämmerer, M.A., FEBOMFS
Leitender Oberarzt / Stellvertretender Klinikdirektor
Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie – plastische Operationen der Universitätsmedizin Mainz
Augustusplatz 2
55131 Mainz
peer.kaemmerer@unimedizin-mainz.de

Fazit für die Praxis

  • Hinsichtlich der Zuordnung der vaskulären Läsionen im Kopf- und Halsbereich existiert immer noch eine erhebliche Unsicherheit; insbesondere Übergangsformen können nicht immer klassifiziert werden.
  • Hämangiome, als echte Neoplasien, wachsen schnell und destruktiv. Typischerweise kommt es im späteren Kindes- und frühen Jugendalter zu einer Involution.
  • Arteriovaskuläre Malformationen zeigen keine Rückbildung, sondern durch die passive Volumenzunahme eine Wachstumsprogredienz, die zu erheblichen ästhetischen und funktionellen Einschränkungen führen kann.
Seite 1: Hämangiom oder vaskuläre Malformation?
Seite 2: Literaturverzeichnis
alles auf einer Seite
984231971479971480971481983813 983814 971484
preload image 1preload image 2preload image 3preload image 4preload image 5preload image 6preload image 7preload image 8preload image 9preload image 10preload image 11preload image 12preload image 13preload image 14preload image 15preload image 16preload image 17preload image 18preload image 19preload image 20preload image 21preload image 22preload image 23preload image 24preload image 25preload image 26preload image 27preload image 28preload image 29preload image 30preload image 31preload image 32preload image 33preload image 34preload image 35preload image 36preload image 37preload image 38preload image 39preload image 40preload image 41preload image 42preload image 43preload image 44preload image 45preload image 46preload image 47preload image 48preload image 49preload image 50preload image 51preload image 52preload image 53preload image 54preload image 55preload image 56preload image 57preload image 58preload image 59preload image 60preload image 61preload image 62preload Themeimage 0preload Themeimage 1preload Themeimage 2preload Themeimage 3preload Themeimage 4preload Themeimage 5preload Themeimage 6preload Themeimage 7preload Themeimage 8preload Themeimage 9preload Themeimage 10preload Themeimage 11preload Themeimage 12preload Themeimage 13preload Themeimage 14preload Themeimage 15preload Themeimage 16preload Themeimage 17preload Themeimage 18preload Themeimage 19preload Themeimage 20preload Themeimage 21preload Themeimage 22preload Themeimage 23preload Themeimage 24preload Themeimage 25preload Themeimage 26preload Themeimage 27preload Themeimage 28
Bitte bestätigen Sie
Nein
Ja
Information
Ok
loginform
Kommentarvorschau
Kommentarvorschau schliessen
Antwort abbrechen
Ihr Kommentar ist eine Antwort auf den folgenden Kommentar

Keine Kommentare