Fortbildung Kieferorthopädie

Kindliche Fehlbildungen im Kiefer- und Gesichtsbereich: Therapiekonzepte an der Schnittstelle

Diagnostik und Therapie von Fehlbildungen im Kiefer- und Gesichtsbereich müssen aufgrund ihrer Komplexität und der erforderlichen interdisziplinären Behandlung in spezialisierten Zentren erfolgen, wo diese Versorgung gewährleistet ist. Ziel der Zusammenarbeit ist die fortlaufende optimale Betreuung von der Geburt bis zum Erwachsenenalter. Der Beitrag gibt einen Einblick in die einzelnen Phasen der Therapie.

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ZLKGKF

Das Spektrum der interdisziplinär behandelten angeborenen kindlichen Fehlbildungen im Kiefer- und Gesichtsbereich umfasst nach der embryologisch orientierten Klassifikation von Rom (1967) die verschiedenen Spaltformen des primären embryonalen Gaumens (Lippen- und Lippen-Kieferspalten), des sekundären embryonalen Gaumens (Gaumenspalten), des primären und sekundären Gaumens (Lippen-Kiefer-Gaumenspalten) sowie die seltenen Gesichtsspalten. Als kraniofaziale Fehlbildungen werden eine Vielzahl seltener Fehlbildungssyndrome, zum Beispiel das Apert-, das Pfeiffer-, das Goldenhar- oder das Crouzon-Syndrom, bezeichnet. Eine besondere Stellung nimmt darüber hinaus die Robin-Sequenz (RS) ein. Unterschiedliche Ätiologien und Ausprägungen charakterisieren diese Fehlbildungen, wobei genetische wie exogene Einflüsse beziehungsweise deren Kombinationen eine Rolle spielen. 

Bei allen diesen Fehlbildungen liegen klinisch unterschiedlich ausgeprägte skelettale und dentoalveloäre Deformitäten mit einer Fehlposition der Kiefersegmente im Sinne eines transversalen und/oder sagittalen Defizits vor. Im Bereich der Kieferspalte können die spaltnahen Zahnanlagen mit Hypoplasien, Hypo- oder Hyperdontie betroffen sein. Zu diesen morphologischen Veränderungen kommen unterschiedliche funktionelle (Atmung, Schlucken, Sprache, Gehör) und myofunktionelle Störungen.

Lippen-Kiefer-Gaumenspalten gehören zu den häufigsten angeborenen Fehlbildungen. Auf 500 geborene Kinder kommt durchschnittlich eine Spaltbildung. Die durchgehende Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ist mit circa 50 Prozent am häufigsten. Isolierte Gaumenspalten findet man in etwa 30 Prozent und Lippen-Kieferspalten in ungefähr 20 Prozent der Fälle.

Abbildung 1: Darstellung aller interdisziplinär verbundenen Fachdisziplinen bei Diagnostik und Behandlung von LKG-Spalten/Kraniofazialen Fehlbildungen am Beispiel des ZLKGKF des Universitätsklinikums Tübingen | ZLKGKF

Abbildung 2: a) Fötus mit RS und mandibulärer Retrogenie in der 36. SSW, b) RS mit mandibulärer Retrogenie in der 32. SSW, c) Fötus mit einseitiger LKG links in der 28. SSW, d) mit beidseitiger LKG in der 23. SSW | ZLKGKF

Erste wissenschaftliche Veröffentlichungen zur Therapie der LKG-Spalten stammen unter anderem von Dieffenbach, seitliche Inzisionen bei der Veloplastik [Dieffenbach, 1826], von Langenbeck, Brückenlappenplastik [von Langenbeck, 1861] und Veau, Stiellappenplastik [Veau, 1922]. Im Hinblick auf die systematisierte Veröffentlichung zur Ätiologie der LKG sind ab 1942 insbesondere die Arbeiten von Fogh-Andersen wie auch später Falconer und Carter zu nennen [Fogh-Andersen, 1942; Falconer, 1965; Carter, 1976].

Bei der Robin-Sequenz (RS) handelt es sich um eine besondere Fehlbildungskombination, die etwa bei 1 von 8.500 Geburten auftritt. Sie umfasst eine mandibuläre Retrognathie, eine Mikrognathie, eine Glossoptose, obstruktive Atemstörungen und fakultativ in circa 80 Prozent eine Gaumenspalte. Eine myofunktionelle Unreife verstärkt die Situation, so dass die orofaziale Funktion und das Trinken meist deutlich erschwert sind. 

Die erste Beschreibung der RS erfolgte 1923, präzisiert 1934, durch den Pariser Zahnarzt Pierre Robin [Robin, 1923; Robin, 1934]. Der RS kommt vor allem aufgrund der Gefahr eines letalen Verlaufs und eines erhöhten Risikos für kognitive und körperliche Entwicklungsstörungen wegen wiederholter Verlegungen des Atemwegs durch die zurückfallende Zunge besondere Bedeutung zu.

Embryologie

Gesichtsspalten treten insbesondere im Grenzbereich der beiden für die Kopfentwicklung relevanten Organisationszentren, dem Vorder- und dem Hinterkopforganisator, und damit an typischen morphogenetischen Stellen auf. Die kritische Phase ihrer Entstehung ist der 36. bis 42. Tag beziehungsweise der 49. bis 56./58. Tag der Embryonalentwicklung. Unterbleibt eine Verschmelzung des medialen Nasenwulstes und des Oberkieferwulstes, resultiert eine Lippen- oder Lippen-Kieferspalte. Das Foramen incisivum bildet den Kontaktpunkt zum sekundären embryonalen Gaumen, bei dem sich die zunächst vertikal stehenden Gaumenplatten in der 7. Woche der Embryonalentwicklung aufrichten und vom Foramen incisivum nach dorsal verschmelzen. Unterbleibt dieser Vorgang, können Gaumenspalten resultieren.

Abbildung 3: LKG-Spalte links präoperativ und mit 6 Jahren | ZLKGKF

Für die Diagnose der mandibulären Retrognathie bei RS ist ebenfalls der Zeitpunkt der Entwicklung entscheidend, da sich physiologisch die Unterkieferlage von der embryonalen mandibulären Prognathie in der 7. bis 8. Embryonalwoche zur embryonalen Retrognathie ab der 15. Embryonalwoche hin entwickelt.

Pränatale Diagnostik

Die Pränataldiagnostik erlaubt etwa ab der 12. Schwangerschaftswoche eine frühzeitige Diagnostik von Lippenspalten. Gaumenspalten sind schwerer darstellbar und können daher meist erst später diagnostiziert werden. Moderne Geräte erlauben dreidimensionale Rekonstruktionen von intrauterinen fetalen Ultraschallbildern, mit denen auch eine Unterkiefer-Rücklage festgestellt werden kann (Abbildung 2). Die frühe Diagnosesicherung ermöglicht eine adäquate Beratung der Eltern über die zu erwartende Behandlung und über die Planung der Geburt und der unmittelbar postnatalen Versorgung.

Abbildung 4: Doppelseitige LKG-Spalte präoperativ und mit 5 Jahren | ZLKGKF

Primärbehandlung 

Ziel der Behandlung ist, nachhaltig und dauerhaft morphologisch-funktionell und ästhetisch regelrechte Verhältnisse herzustellen. Die prächirurgische kieferorthopädische Behandlung sollte so früh wie möglich eingeleitet werden. 

Mit dem Eingliedern der Gaumenplatte beginnt die kieferorthopädische Primärversorgung. Die Gaumenplatte hat die Aufgabe, das Wachstum der Kiefersegmente in ihrer Richtung und Größe zu lenken und vor allem funktionell ungünstige Einwirkungen, insbesondere durch eine Einlagerung der Zunge in den Spaltbereich, zu verhindern. Durch die Simulation einer gesunden Gaumenstruktur wird mittels Platte das Trinkverhalten des Neugeborenen verbessert, häufig ist ein physiologisches Stillen möglich und wichtig, da es die regelrechte myofunktionelle Entwicklung fördert. Ergänzend zu der Gaumenplatte besteht die Möglichkeit, bei Lippenspalten mittels kleiner Pflasterstreifen die nicht miteinander verbundenen Lippenbereiche in Länge, Form und Lage aufeinander zu orientieren (sogenanntes Taping). 

Abbildung 5: Totale Gaumenspalte präoperativ und mit 8 Jahren | ZLKGKF

Beim Nasoalveolären Moulding werden zusätzlich an der Gaumenplatte Bügel mit Kunststoffpelotten zur Formung des Nasenflügels und des Nasenstegs angebracht. Der Stellenwert dieser Technik ist noch Gegenstand klinischer Forschung und kann nicht abschließend beantwortet werden.

Die schwerwiegendste und therapeutisch herausforderndste Deformität bietet die doppelseitige totale Lippen-Kiefer-Gaumenspalte. Hierbei kommt es regelmäßig zu einer sagittalen und vertikalen Fehlposition der Prämaxilla und zu einem Kollaps der lateralen Kiefertsegmente.

Den detaillierten Ablauf der therapeutischen Interventionen im Zentrum für Lippen-Kiefer-Gaumenspalten und kraniofaziale Fehlbildungen (ZLKGKF) des Universitätsklinikums Tübingen zeigen die Tabellen 1 und 2.

Abhängig von der Spaltform sind mehrere Operationen zum vollständigen Verschluss einer Spalte notwendig. Reihenfolge und Zeitpunkt der Einzeloperationen unterscheiden sich in den verschiedenen Zentren meist nur unwesentlich. Grundsätzlich besteht ein Interessenkonflikt zwischen ungehinderter Sprachentwicklung und ungehinderter Kieferentwicklung: Gesichert ist, dass eine frühzeitige Operation eine gute Sprachentwicklung fördert, sie wirkt sich jedoch negativ auf das Wachstum aus. Eine späte Operation hat Vorteile im Hinblick auf das Kieferwachstum, die Sprachentwicklung ist jedoch ungünstiger. Alle operativen Verfahren und Schemata sind daher als Kompromiss zwischen einem möglichst ungestörten Kieferwachstum und der Sicherung einer regelrechten Sprachentwicklung zu verstehen.

Bei Spaltformen mit Lippenbeteiligung beginnt die chirurgische Therapie überwiegend an weichteiligen Spaltabschnitten. Die intravelare Veloplastik und/oder die Lippenspaltplastik erfolgt zwischen dem 4. und dem 6. Lebensmonat. Hierbei soll das Körpergewicht minimal 5.000 g betragen. Entscheidend ist hierbei die funktionelle Wiederherstellung der muskulären Strukturen des velopharyngealen Sphinkters, insbesondere des Musculus levator veli palatini und der verschiedenen Portionen des Musculus orbicularis oris. Wir führen diese Operationen ausschließlich mikroskopisch assistiert durch, was eine hohe Präzision bei der Präparation ermöglicht. Bei einseitigen Lippenspalten wird die asymmetrische Lippenweißhöhe durch eine Verlängerung der spaltseitig verkürzten Lippe durch eine Dreiecksläppchenplastik nach Tennison/Randall (Abbildung 3) oder durch ein Rotationsadvancement nach Millard ausgeglichen. Gleichzeitig werden die spaltnahen Weichteile subperiostal mobilisiert, die spaltbedingte Nasendysplasie wird korrigiert. Es erfolgt jedoch keine offene Rhinoplastik, um keine Wachstumsstörungen zu verursachen.

Doppelseitige Lippenspalten werden immer in einem Eingriff verschlossen. Als Schnittführung bevorzugen wir den von Pfeifer inaugurierten Wellenschnitt mit Dreiecksläppchenplastik zur Auffüllung des hypoplastischen Prälabium-Lippenrots (Abbildung 4). Der bei doppelseitigen Spalten immer verkürzte Nasensteg wird je nach Ausprägung in einer gesonderten Operation vor der Einschulung verlängert. Liegt auch eine Kieferspalte vor, wird diese nicht tangiert, da eine bewegliche Schleimhaut im Bereich der Kieferspalte einen ungünstigen Einfluss auf den späteren Zahndurchbruch der spaltnahen Zähne hat. Durch das vertikale Wachstum der Alveolarfortsätze und die Annäherung der Kieferelemente nach der Lippenspaltplastik wird die funktionelle Beeinträchtigung durch Übertritt von Flüssigkeit oder Nahrung in die Nasenhaupthöhle minimal. Die sekundäre Kieferspaltosteoplastik im Wechselgebiss nutzt die durch Wachstum entstandene fixierte Mukosa der Alveolarfortsätze und führt in der Regel somit ohne vestibuläre Abflachung zu einem funktionell sehr guten Ergebnis. Beim Vorliegen einer Gaumenspalte erfolgt vor dem ersten Eingriff immer eine HNO-ärztliche Untersuchung mit Tympanometrie und Hirnstammaudiometrie (brainstem evoked response audiometry, BERA). Bei relevanter Hörstörung wird im Anschluss an die Spaltoperation eine Parazentese durchgeführt und bei großem Paukenerguss oder einem Mukotympanon ein Paukenröhrchen eingelegt. 

Die Störung der Mittelohrbelüftung ist durch die Nichtvereinigung der velaren Muskulatur mit unzureichender Öffnung der Tuba auditiva bedingt. Ein gutes Hörvermögen ist jedoch die entscheidende Voraussetzung für eine normale sprachliche Entwicklung und daher von großer Bedeutung.

Für die Gaumenspaltplastik wurden verschiedene Modifikationen beschrieben, die meist auf den Prinzipien der Brückenlappenplastik nach Langenbeck/Ernst/Veau/Axhausen und der Stiellappenplastik nach Veau beruhen. Entscheidend für das funktionelle Ergebnis ist die Wiederherstellung der Muskelfunktion eines ausreichend langen weichen Gaumens. Wir führen die intravelare Veloplastik nach Kriens mikroskopisch assistiert in der Modifikation der radikalen Muskeldissektion nach Sommerlad durch (Abbildung 5). Isolierte Gaumenspalten werden immer einzeitig verschlossen, bei einseitigen Totalspalten erfolgt der Gaumenverschluss meist in zwei Schritten, so dass in jedem Fall mit etwa drei Jahren die Primärbehandlung abgeschlossen ist. Durch die Veloplastik tritt bei einseitigen Totalspalten eine Verschmälerung der Spalte des harten Gaumens ein. 

Abbildung 6: a) Neugeborenes mit RS und ausgeprägter mandibulärer Retrognathie | ZLKGKF

In den ersten Jahren werden die Kinder regelmäßig in der interdisziplinären Sprechstunde für LKG-Spalten/Kraniofaziale Fehlbildungen gesehen, dokumentiert und auch die Sprachentwicklung wird durch regelmäßige logopädische Untersuchungen und Therapieverordnungen überwacht.

 

Seite 1: Kindliche Fehlbildungen im Kiefer- und Gesichtsbereich: Therapiekonzepte an der Schnittstelle
Seite 2: Robin-Sequenz
Seite 3: Literaturverzeichnis
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