MKG-Chirurgie

Verdachtsdiagnose Tauchranula

Bei einer persistierenden zervikalen Schwellung und richtungsweisender Anamnese für eine intraorale Ranula muss die sogenannte Tauchranula differenzialdiagnostisch Berücksichtigung finden. Im vorliegenden Fall hätte die anamnestisch angegebene, im Kindesalter aufgetretene orale Ranula einen entscheidenden Hinweis liefern und dem Patienten einen längeren Leidensweg ersparen können.

Abb. 1: Präoperativer Befund der rechtsseitigen zervikalen Schwellung Michael Maurer

Ein 28-jähriger Patient stellte sich im Januar 2018 mit einer palpatorisch weich-elastischen, fluktuierenden Raumforderung submandibulär rechts nach submental reichend in unserer MKG-Poliklinik vor (Abbildung 1). Die allgemeine Anamnese war bis auf einen Nikotinabusus von 20 Zigaretten pro Tag leer. In der speziellen Anamnese gab er bezüglich des genannten Befunds einen sich über mehrere Jahre ziehenden Krankheitsverlauf an.

Bereits im Jahr 2011 war es zu einer akuten Schwellung im Bereich des Mundbodens rechts gekommen. Alio loco wurde die Diagnose einer infizierten Ranula gestellt, diese wurde zunächst antibiotisch behandelt, woraufhin sich die Beschwerden besserten. Weitere chirurgische Schritte wurden damals nicht unternommen. Im weiteren Verlauf kam es zu rezidivierenden zervikalen Schwellungen, die mit Lymphadenopathien in Einklang gebracht wurden sowie zu fiebrigen Infekten und Tonsillitiden. Ebenfalls alio loco wurde eine Tonsillektomie durchgeführt.

Im Jahr 2016 suchte der Patient einen niedergelassenen HNO-Kollegen wegen Schmerzen im Bereich der zervikalen Schwellung und eines neu aufgetretenen Lagerungsschwindels auf. Bei der daraufhin veranlassten MRT-Untersuchung wurde von radiologischer Seite erstmals der Verdacht auf eine Tauchranula geäußert (Abbildung 2). Jedoch wurden diesbezüglich keine weiteren Therapieschritte unternommen. Aufgrund der Persistenz der Schwellung suchte der Patient in der Folgezeit mehrere Kliniken auf, wobei die klinischen, sonografischen und radiologischen Befunde zunächst für das Vorliegen einer lymphatischen Malformation sprachen.

Abb. 2: Koronare (a) und sagittale (b) MRT-Rekonstruktion (T2): Die Raumforderung erstreckt sich vom Zungenbein bis zum Sulcus glossoalveolaris. Der sublinguale Ausläufer legt einen Bezug zur Gl. sublingualis nahe. | Michael Maurer

Im Oktober 2018 erfolgte im Universitätsklinikum Regensburg erstmalig die sonografisch gesteuerte Punktion der echoarmen, zystischen Raumforderung, wobei sich eine klare, schleimig-zähe Flüssigkeit aspirieren ließ (Abbildung 3). Wegen der schleimigen Konsistenz der Flüssigkeit, die gegen das Vorliegen einer zu diesem Zeitpunkt nicht infizierten und nicht eingebluteten lymphatischen Malformation sprach, wurde das asservierte Sekret in den Instituten für klinische Chemie und Laboratoriumsmedizin sowie für Pathologie des Universitätsklinikums Regensburg laborchemisch und histopathologisch untersucht. Es wurde als makrophagenreiches Zystenpunktat mit geringgradig neutrophilen Granulozyten und wenigen Lymphozyten gewertet, wodurch die Diagnose einer lymphatischen Malformation eher ausgeschlossen und stattdessen die Verdachtsdiagnose einer Retentionszyste beziehungsweise Tauchranula erhärtet werden konnte.

Abb. 3: Sonografisch gesteuerte perkutane Punktion der zystischen Läsion (a). Darstellung der Ausdehnung der Zyste nach Kontrastmittel-Applikation (b). | Wibke  Uller

Im April 2019 erfolgte in der Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie des Universitätsklinikums Regensburg die rechtszervikale chirurgische Exploration unter Neuromonitoring über einen extraoralen submandibulären Zugang. Hierbei zeigte sich subplatysmal eine zystische, äußerst dünnwandige, schleimgefüllte Struktur mit einem Ausmaß von circa 12 cm x 5 cm x 4 cm. Die Raumforderung wurde zusammen mit der Gl. submandibularis rechts unter Schonung des Ramus marginalis n. facialis, des N. hypoglossus und des N. lingualis exstirpiert (Abbildungen 4 und 5). Anschließend wurde von intraoral die Gl. sublingualis entfernt. Der Patient wurde mit Amoxicillin/Clavulansäure antibiotisch abgeschirmt und konnte am dritten postoperativen Tag beschwerdefrei in die ambulante Weiterbehandlung entlassen werden. In der histopathologischen Untersuchung des gewonnenen Präparats zeigte sich eine teilweise regressiv veränderte, gefäßreiche Pseudozystenwand, die lumenwärts von einer CD31-positiven Zelllage (Abbildung 6) mit Nachweis zahlreicher Gefäße im Stroma ausgekleidet war. Bei den ambulanten Nachsorgeuntersuchungen boten sich reizlose Wundverhältnisse und bis dato ist keine weitere zervikale Schwellung mehr aufgetreten (Abbildung 7).

Abb. 4: Intraoperativer Befund: Es zeigt sich eine zarte Pseudozystenwand mit schleimigem Inhalt. | Michael Maurer

Abb. 5: Makroskopische Ansicht des exstirpierten Befunds | Michael Maurer

Abb. 6: Histologisch zeigt sich eine gefäßreiche Pseudozystenwand (a – Originalvergößerung 100x, HE) ohne vorhandenes Epithel mit regressiven Veränderungen. Die Zystenwand ist ausgekleidet von einer CD31-positiven Zelllage (b – Originalvergrößerung 100x) mit Nachweis zahlreicher Gefäße im Stroma. Mit einem Panzytokeratinantikörper ergibt sich kein Nachweis epithelialer Anteile (c – Originalvergrößerung 100x, Antikörper AE1/3). | Katja Evert

Abb. 7: Befund vier Wochen postoperativ: Der Ramus marginalis n. facialis rechts zeigt keine Funktionseinschränkung. | Michael Maurer

Diskussion

Neben der klassischen Form der Ranula existiert ein weiterer Typ von Extravasationszysten der Gl. sublingualis, nämlich die sogenannte Diving-, Plunging- oder Tauchranula [Ali et al., 1990]. Tauchranulae sind im Gegensatz zur intraoralen Ranula Pseudozysten des Submandibularraumes, die infolge einer Ruptur der Gl. sublingualis mit begleitender Herniation nach ipsi- wie auch nach kontralateral durch einen in über 90 Prozent der Fälle nachweisbaren Defekt des M. mylohyoideus auftreten [Jain und Jain, 2014; AlHayek et al., 2018].

Die Bezeichnung „Tauchranula“ beruht darauf, dass die genannten Pseudozysten über den Hinterrand des M. mylohyoideus oder durch den Muskel hindurch in den Submandibularraum „abtauchen“ [Kalra et al., 2011].

Dabei kann ein subklinisches, oft auch iatrogen gesetztes Trauma oder eine Obstruktion des Ausführungsgangs der Gl. sublingualis mit konsekutiver Speichelextravasation als Ursache in Erwägung gezogen werden [Catone et al., 1969; McGurk et al., 2008; Jain und Jain, 2014]. In der Regel zeigt sich eine weiche, asymptomatische, submandibuläre Raumforderung, deren Größe kontinuierlich zunimmt oder fluktuiert und sich normalerweise in einem Bereich von 4 bis 10 cm bewegt [Gupta und Karjodkar, 2011; Kalra et al., 2011]. Die Ausdehnung folgt den zervikalen Faszien und kann bis ins Mediastinum reichen [Gupta und Karjodkar, 2011]. Tauchranulae treten üblicherweise in Verbindung mit oralen Ranulae auf, ein unabhängiges Vorkommen ist selten [Gupta und Karjodkar, 2011].

Die Prävalenz oraler Ranulae liegt bei 0,2 pro 1.000 Individuen, die Prävalenz der Tauchranula ist unbekannt, jedoch signifikant geringer als die der oralen Ranula. Ein gehäuftes Vorkommen wird in der dritten Lebensdekade beobachtet [Morton et al., 2010].

Die Magnetresonanztomografie ist die sensitivste Methode zur Diagnostik einer Tauchranula, wobei insbesondere in der T2-Wichtung aufgrund des Flüssigkeitsgehalts von einer hohen Signalintensität des Befunds ausgegangen werden kann. Differenzialdiagnostisch können lymphatische Malformationen, Ductus-thyreoglossus-Zysten, Lipome, Dermoidzysten, weitere vaskuläre Malformationen oder entzündliche veränderte Lymphknoten in Betracht gezogen werden [AlHayek et al., 2018; Gupta und Karjodkar, 2011]. Auch eine maligne – wenngleich auch sehr seltene – Entartung zu einem oralen Plattenepithelkarzinom wurde beschrieben [Ali et al., 1990].

Therapie der Wahl in Bezug auf die Tauchranula ist die Exstirpation der Pseudozyste in Verbindung mit der Entfernung der betroffenen Gl. sublingualis und gegebenenfalls – wie im vorliegenden Fall aufgrund der unmittelbaren Lagebeziehung und Größe der Zyste – auch der ipsilateralen Gl. submandibularis [Patel et al., 2009]. Dabei ist ein Aufplatzen der hauchdünnen Umwandung häufig nicht zu vermeiden. Eine solitäre Behandlung der Zyste in Form einer Inzision oder einer Exstirpation ohne Entfernung der zumeist ursächlichen Gl. sublingualis ist mit einer hohen Rezidivrate vergesellschaftet [Gupta und Karjodkar, 2011].

Ohne das Vorliegen einer oralen Läsion ist die Tauchranula auch aufgrund ihrer Seltenheit ein klinisch und radiologisch oftmals schwer einzuordnender Befund. Anamnese, Klinik, radiologischer Befund und laborchemische Analyse des Aspirats sind hinweisgebend auf die Diagnose. Histologisch zeigte sich im vorliegenden Fall nicht das eindeutige Bild einer Tauchranula, dies ist jedoch mutmaßlich auf den komplizierteren Verlauf mit Entzündungsschüben zurückzuführen. Dennoch ließen das klinische Bild einer schleimgefüllten, dünnwandigen, von der Gl. sublingualis ausgehenden Extravasationszyste und die Anamnese keinen Zweifel am Vorliegen einer Tauchranula.

Dr. med. Dr. med. dent. Michael Maurer
Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie
Universitätsklinikum Regensburg
Franz-Josef-Strauss-Allee 11, 93042 Regensburg
michael.maurer@ukr.de

Dr. med. Katja Evert
Institut für Pathologie
Universität Regensburg
Franz-Josef-Strauss-Allee 11, 93042 Regensburg

PD Dr. med. Wibke Uller
Institut für Röntgendiagnostik
Universitätsklinikum Regensburg
Franz-Josef-Strauss-Allee 11, 93042 Regensburg

Prof. Dr. med. Dr. med. dent. Torsten E. Reichert
Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie
Universitätsklinikum Regensburg
Franz-Josef-Strauss-Allee 11, 93042 Regensburg

Prof. Dr. med. Dr. med. dent. Tobias Ettl
Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie
Universitätsklinikum Regensburg
Franz-Josef-Strauss-Allee 11, 93042 Regensburg

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