MKG-Chirurgie

Erstbeschreibung eines odontogenen Myxoms im Bereich des Kiefergelenks

Trotz der ungeheuren Zahl jährlich erscheinender Fallbeschreibungen kommt es immer wieder vor, dass bestimmte Erkrankungen in spezifischen Ausformungen oder Lokalisationen neu entdeckt werden. Odontogene Myxome manifestieren sich üblicherweise in zahntragenden Arealen von Unter- und Oberkiefer. Bei dieser Patientin findet sich ein odontogenes Myxom im rechten Kondylus ohne Kontakt zum zahntragenden Kieferanteil.

Intraoperativer Situs: Der Stern markiert die durch den Tumor arrodierte Corticalis. Marcus Teschke

Im Jahr 2009 wurde eine 45-jährige Frau zur Mitbeurteilung an die Abteilung für Mund-, Kiefer- und plastische Gesichtschirurgie des Universitätsklinikums Bonn überwiesen. Im Orthopantomogramm (OPG) war durch den Hauszahnarzt bei der Patientin als Zufallsbefund eine Aufhellung im Bereich des gesamten rechten Kondylus festgestellt worden. Die daraufhin durchgeführte Inzisionsbiopsie erbrachte einen unspezifischen Befund ohne Hinweis auf Malignität. Wir empfahlen daher zunächst eine konservative Behandlung mit regelmäßigen radiologischen Nachuntersuchungen.

Im Jahr 2014 konsultierte uns die Patientin erneut und berichtete über eine progrediente Hypästhesie und Parästhesie des rechten N. alveolaris inferior. Die klinische Untersuchung zeigte eine harte und schmerzhafte Schwellung im Bereich rechten Kiefergelenks. Die Mundöffnung war auf 30 Millimeter reduziert. Die Orthopantomografie und der CT-Scan zeigten eine multizystische Auftreibung des rechten Ramus ascendens mandibulae sowie des rechten Capitulums mandibulae, die zu einer ausgeprägten Deformation führte (Abbildungen 1 und 2).

Abb. 1: OPG der Patientin nach Wiedervorstellung | Valentin Wiedemeyer

Abb. 2: CT des Kiefergelenks rechts in der Sagittalen | Valentin Wiedemeyer

Basierend auf den klinischen und den radiologischen Merkmalen entschlossen wir uns mit der Patientin zur Resektion des rechten aufsteigenden Ramus, einschließlich des Processus coronoideus und des Kiefergelenks, sowie zur sofortigen totalen Kiefergelenkrekonstruktion mit einer CAD/CAM-gefertigten Prothese (Abbildung 3). Die Operation wurde nach Planung und Herstellung der Prothese über einen extraoralen Zugang unter Allgemeinanästhesie durchgeführt.

Abb. 3: Endoprothese am Modell | Valentin Wiedemeyer

Die histopathologische Untersuchung des Präparats wurde vom Institut für Pathologie, Universitätsspital Basel (Prof. Dr. Jundt), durchgeführt. Sie zeigte die typischen Merkmale eines odontogenen Myxoms. Es wurden stern- und spindelförmige Zellen innerhalb einer myxoiden Matrix nachgewiesen.

Im Follow-up zwölf Monate nach der Operation zeigte sich die Patientin beschwerdefrei. Es gab bis zu diesem Zeitpunkt keinen Anhalt für ein Rezidiv. Subjektiv und objektiv wurde ein adäquates kosmetisches und funktionelles Ergebnis erzielt.

Diskussion

Das odontogene Myxom des Kiefers ist ein seltener, langsam wachsender, gutartiger Tumor ektomesenchymalen oder mesenchymalen Ursprungs mit einer Inzidenz von jährlich circa 0,07 neuen Fällen pro Million Menschen und damit eine seltene Erkrankung [Peltola et al., 1994; Simon et al., 2004; Jundt und Reichart, 2008]. Diese Entität tritt häufiger im zweiten und im dritten Lebensjahrzehnt auf, wobei Frauen häufiger betroffen sind [Simon et al., 2004]. Odontogene Myxome können grundsätzlich in allen Bereichen des Kiefers vorkommen, finden sich jedoch insbesondere in der Molarenregion des Unterkiefers. Die Hypothese für den odontogenen Ursprung ergibt sich zum einen daraus, dass es fast ausschließlich im zahntragenden Bereich des Kiefers vorkommt und zum anderen mikroskopisch odontogenes Epithel nachweisbar ist [Simon et al., 2004; Shafer et al., 1983]. Die genaue Ätiologie ist noch unklar [Jundt et al., 2008]. In den meisten Fällen bleibt das odontogene Myxom über lange Zeit asymptomatisch. Große Läsionen können zu Zahnverschiebungen, Schwellungen und Knochenabbau führen [Simon et al., 2004; Chi et al., 2008]. Odontogene Myxome wachsen lokal invasiv und aggressiv, Metastasen sind bisher nicht berichtet [Peltola et al., 1994; Jundt und Reichart, 2008]. 

Das charakteristische röntgenologische Erscheinungsbild des Tumors wird als uni- oder multilokuläre radiologische Aufhellung beschrieben, die Seifenblasen oder Honigwaben ähnelt. Radiologisch kann sie sowohl gut abgrenzbar als auch unscharf begrenzt sein [Kawai et al., 1997; Peltola et al., 1994].

Abb. 4: Resektat | Marcus Teschke

Anders als in den allermeisten Fällen, in denen sich das odontogene Myxom im distalen, zahntragenden Unterkiefer manifestiert [Simon et al., 2004; Chi et al., 2008; Jundt und Reichart, 2008], findet es sich in der oben präsentierten Patientin im rechten Kondylus ohne Kontakt zum zahntragenden Kieferanteil. Unseres Wissens nach ist dies der erste bisher beschriebene Fall eines odontogengen Myxoms in dieser Lokalisation.

Die Darstellung einer multilokulären radioluzenten Läsion im rechten Ramus ascendens und Kondylus, einschließlich des Kiefergelenks mit starker Deformation und seifenblasenähnlicher Erscheinung mit klar definierten Rändern, passt zu den in der Literatur für das odontogene Myxom beschriebenen radiologischen Merkmalen [Kawai et al., 1997]. Die histopathologische Analyse des Präparats durch das Institut für Pathologie des Universitätsspitals Basel in der Schweiz (Prof. Dr. Jundt) zeigte stern- und spindelförmige Zellen innerhalb einer myxoiden Matrix, die als typische histologische Merkmale für das odontogene Myxom gelten.

Abb. 5: Postoperatives OPG | Valentin Wiedemeyer

Die Behandlung des odontogenen Myxoms reicht von einer konservativen Behandlung mit lokaler Exzision, Kürettage oder Enukleation bis zur radikalen Resektion. Obwohl das odontogene Myxom im Allgemeinen als langsam wachsende, gutartige Neubildung bekannt ist, wird eine chirurgische Behandlung mit Resektion anstelle einer einfachen Enukleation empfohlen, da die Rezidivrate bei der Enukleation höher ist [Kawase-Koga et al., 2014; Jundt und Reichart, 2008].

Im vorliegenden Fall wurde der Tumor durch eine Resektion vollständig entfernt. Für die funktionelle und ästhetische Rehabilitation wählten wir eine individuelle Kiefergelenksprothese (TMJ Concepts), die sich in Langzeitstudien als zuverlässig erwiesen und funktionell gute Ergebnisse erbracht hat [Wolford et al., 2015]. Die Patientin zeigt bei gutem Verlauf nach sieben Jahren keine Anzeichen eines Rezidivs. Durch die angewendeten postoperativen Maßnahmen konnte eine adäquate kosmetische sowie eine funktionelle Rehabilitation erreicht werden. Sowohl die Kau- als auch die Sprechfunktion wurden seitens der Patientin als gut bewertet. Die Patientin war beschwerdefrei und mit dem ästhetischen und funktionellen Ergebnis zufrieden.

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