Atypischer Gesichtsschmerz: Neurologische Differentialdiagnosen

Unter einem sogenannten „atypischen Gesichtsschmerz“ werden chronische Gesichtsschmerzen verstanden, die keiner eindeutigen somatischen Ursache zugeordnet werden können. Nach der neuen Nomenklatur der International Headache Society (IHS) [Headache Classification Committee, 2004] wird diese Form von Gesichtsschmerz neu als „anhaltender idiopathischer Gesichtsschmerz“ bezeichnet. Dieser Gesichtsschmerz ist durch eine hohe Komorbidität mit psychiatrischen Erkrankungen und durch starke psychosomatische Einflussfaktoren gekennzeichnet. Anhaltende idiopathische Gesichtsschmerzen sind ein häufiger Grund für zahnärztliche Konsultationen und eine Kontraindikation für weitere invasive Maßnahmen. Daher ist es wichtig, die Diagnose korrekt zu stellen (hierauf wird später im Text eingegangen).

Bevor diese Diagnose jedoch gestellt werden kann, sollten andere somatische Ursachen von Gesichtsschmerzen ausgeschlossen werden. Der folgende Beitrag will einen kurzen Überblick über die verschiedenen idiopathischen Ursachen von Gesichtsschmerzen auf neurologischem Fachgebiet bieten. Maßgeblich für die Diagnostik solcher Kopf- oder Gesichtsschmerzerkrankungen sind die diagnostischen Kriterien der IHS, die 2004 in einer revidierten Fassung publiziert worden sind und auch in deutscher Version vorliegen. Für all diese Kopfschmerzformen liegen evidenzbasierte Therapieempfehlungen der Deutschen Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft (DMKG) vor.

Die Migräne tritt typischerweise nicht als Gesichtsschmerz auf. Insofern kann ein isolierter Gesichtsschmerz kaum als Migräne verkannt werden. Dies gilt auch für den Kopfschmerz vom Spannungstyp, der nicht im Gesicht, sondern parietal lokalisiert wird. Es gibt jedoch die Sonderform der sogenannten fazialen Migräne, bei der der Schmerz in das Gesicht und nicht temporal oder frontal lokalisiert wird. Daher soll kurz beschrieben werden, was eine Migräne ist. Eine Migräne liegt dann vor, wenn die in Tabelle 1 angegebenen Kriterien erfüllt sind. Dabei sagen die Kriterien nicht, wo die Kopfschmerzen eigentlich lokalisiert sein müssen. Wenn also die Kriterien einer Migräne erfüllt sind und der Schmerz im Gesicht lokalisiert wird, spricht man von einer fazialen Migräne. Es lohnt sich daher, bei Gesichtsschmerzen auch nach weiteren Migränesymptomen wie Übelkeit oder Lichtscheu zu fragen und bei Verdacht auf das Vorliegen einer Migräne eine Vorstellung beim Neurologen zu empfehlen. Die Behandlung erfolgt nach den Leitlinien der DMKG [Diener et al., 2005].

Der Clusterkopfschmerz gehört zu den Schmerzerkrankungen mit der stärksten Intensität überhaupt, er tritt in einer charakteristischen Symptomkonstellation und in einem typischen Zeitmuster auf. Synonyma des Clusterkopfschmerzes sind Erythroprosopalgie, Histaminkopfschmerz oder Bing- Horton-Kopfschmerz. Der Clusterkopfschmerz ist eigentlich einfach zu diagnostizieren. Trotzdem erfolgt die Diagnosestellung meist viel zu spät. Das Wort Cluster kommt aus dem Englischen (Haufen) und beschreibt das eindrucksvolle Zeitmuster dieser Erkrankung. Bei der bei 80 Prozent der Betroffenen vorkommenden episodischen Form des Clusterkopfschmerzes werden symptomatische Perioden (typische Dauer vier bis zwölf Wochen) von symptomfreien Zeitspannen unterschiedlicher Länge (meistens etwa ein Jahr) unterbrochen. Während der aktiven Phase treten Kopfschmerzattacken (im Durchschnitt ein bis drei Mal täglich) auf. Bei der selteneren chronischen Verlaufsform (rund 20 Prozent aller Betroffenen) lassen sich keine aktiven oder inaktiven Phasen abgrenzen. Männer sind deutlich häufiger betroffen als Frauen (3 bis 6 zu 1), das durchschnittliche Erstmanifestationsalter liegt zwischen 20 und 30, die Erkrankung kann aber in jedem Lebensalter beginnen und ein Leben lang anhalten.

Die Kopfschmerzen sind streng einseitig und vor allem periorbital lokalisiert. Der Schmerzcharakter wird von Patienten häufig als wie ein „glühend heißes Messer im Auge“ oder wie ein „brennender Dorn in der Schläfe“ heftigster Intensität beschrieben. Einzelne Attacken dauern zwischen 30 und 120 Minuten und treten häufig nach dem Einschlafen oder in den frühen Morgenstunden auf. Im Gegensatz zur Migräne empfinden Patienten mit Clusterkopfschmerzen während der Schmerzattacken einen ausgeprägten Bewegungsdrang. Der Schmerz ist obligat von autonomen Symptomen wie Lakrimation, Chemosis, Rhinorrhoe, einem inkompletten Horner- Syndrom mit Miosis und Ptosis, konjunktivaler Injektion und Gesichts- oder Stirnschwitzen begleitet. Eine tabellarische Übersicht der Kriterien der IHS für den Clusterkopfschmerz findet sich in Tabelle 2. Der Clusterkopfschmerz ist medikamentös im Allgemeinen sehr gut zu behandeln. Leider dauert es bis zur Diagnosestellung häufig sehr lange, die Patienten unterziehen sich dann inadäquaten Therapieversuchen, zu denen auch zahnmedizinische Verfahren bis hin zur Extraktion gehören. Die akute Attacke eines Clusterkopfschmerzes kann mit der Inhalation von reinem Sauerstoff abgebrochen werden. Gelingt dies nicht, kann Sumatriptan s.c. oder intranasal oder Zolmitriptan intranasal gegeben werden. Vorbeugend werden Verapamil, Lithium, Steroide oder verschiedene Antiepileptika gegeben. Normale Analgetika inklusive Opiate sind wirkungslos [May et al., 2004].

Neben dem Clusterkopfschmerz gibt es eine Reihe von weiteren, jedoch selteneren Syndromen, die ebenfalls durch streng einseitige Kopfschmerzen verbunden mit autonomen Symptomen gekennzeichnet sind. Sie unterscheiden sich vor allem im Zeitmuster und werden als trigeminoautonome Kopfschmerzen zusammengefasst, eine Synopsis dieser Syndrome ist in Tabelle 3 dargestellt. Zu diesen Syndromen gehört die paroxysmale Hemikranie, die dieselben Symptome wie der Clusterkopfschmerz hat. Die Attacken sind jedoch deutlich kürzer (2 bis 30 Minuten) und treten dafür häufiger am Tag (mehr als fünf pro Tag) auf. Hier sind Frauen häufiger betroffen als Männer. Ein weiterer entscheidender Unterschied ist, dass bei dieser Erkrankung Indometacin bis 200 mg am Tag vollständig wirksam ist. Noch kürzer (5 bis 240 Sekunden) und dafür noch häufiger (3 bis 200 pro Tag) sind die Attacken beim sogenannten SUNCT-Syndrom, das wiederum auf keine Therapie anspricht. SUNCT steht für Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing. Schließlich gibt es auch noch eine Form, bei der ein einseitiger (dafür relativ leichter) Kopfschmerz mit autonomen Symptomen am Auge auftritt; diese sogenannte Hemicrania continua spricht ebenfalls vollständig auf Indometacin an.

Die Trigeminusneuralgie ist ein blitzartig einschießender, extrem heftiger, elektrisierender und stechender Schmerz im Versorgungsgebiet eines oder mehrerer Trigeminusäste. Die Attacken halten typischerweise Sekunden, selten auch länger (unter zwei Minuten) an und treten sowohl spontan als auch durch Reize wie Berührung im Nervustrigeminus- Versorgungsgebiet, Kauen, Sprechen, Schlucken oder Zähneputzen getriggert auf. Zwischen den Attacken besteht Beschwerdefreiheit, direkt nach einerAttacke besteht eine Refraktärzeit, das heißt, Attacken sind nicht triggerbar. Multiple Attacken könnten täglich über Wochen bis Monate auftreten und in Anfangsstadien spontan über Wochen bis Monate sistieren. In der Regel ist der Verlauf progredient. Man unterscheidet zwischen der klassischen (früher idiopathischen) und der symptomatischen Trigeminusneuralgie. Letztere führt zu Schmerzparoxysmen wie oben beschrieben. Doch können Zeichen einer Sensibilitätsstörung im Versorgungsbereich des betroffenen Trigeminusastes vorhanden sein, und es wird keine Schmerzfreiheit zwischen den Attacken gefordert, es besteht auch im Gegensatz zur klassischen Form keine Refraktärzeit. Bei der klassischen Trigeminusneuralgie wird je nach Untersuchung intraoperativ bei 70 Prozent bis 100 Prozent der Patienten ein pathologischer Gefäß-Nerven- Kontakt nachgewiesen. Die Pulsationen führen zu segmentalen Demyelinisierungen der Nervenwurzel. Dies begünstigt die ephaptische Übertragung von elektrischen Entladungen nicht nozizeptiver Afferenzen auf nozizeptive Afferenzen. Symptomatische Trigeminusneuralgien treten am häufigsten bei Entmarkungskrankheiten wie der Multiplen Sklerose auf, aber auch als Symptom von Raumforderungen (Neurinome, insbesondere Akustikusneurinome, Metastasen), umschriebenen Hirnstammischämien und Angiomen des Hirnstamms. Bei einem Teil der symptomatischen Trigeminusneuralgien bedingen die Raumforderungen einen pathologischen Gefäß-Nerven-Kontakt. Bei der Multiplen Sklerose führt die Schädigung der Myelinscheide im Bereich der Eintrittsstelle der Nervenwurzel zu den Schmerzattacken. Familiäre Trigeminusneuralgien sind als Rarität beschrieben. Die Differenzierung zwischen einer klassischen Trigeminusneuralgie (unabhängig davon, ob ein Gefäß- Nerv-Kontakt vorliegt) und sekundären Formen ist therapeutisch im Hinblick auf den Zeitpunkt und die Auswahl invasiver Therapieverfahren von hoher Bedeutung.

Die jährliche Inzidenz liegt bei 3,4 pro 100000 für Männer und bei 5,9 pro 100000 für Frauen. Am häufigsten ist der zweite Ast des N. trigeminus betroffen. Patienten mit symptomatischer Trigeminusneuralgie sind jünger und haben wesentlich häufiger einen Befall des ersten Astes oder bilaterale Neuralgien. Etwa zwei Prozent der Patienten mit Multipler Sklerose entwickeln zu Beginn oder im Verlauf der Erkrankung eine Trigeminusneuralgie.

Die Trigeminusneuralgie lässt sich in den meisten Fällen medikamentös gut beherrschen. In erster Linie werden Membranstabilisatoren wie Carbamazepin, Oxcarbazepin, Phenytoin oder Neurontin eingesetzt. Manchmal ist auch die Gabe eines trizyklischen Antidepressivums, zum Beispiel Amitriptylin, notwendig. Nur bei Versagen der medikamentösen Therapie kommt ein invasives Vorgehen in Betracht. Hier bieten sich die selektive perkutane Rhizotomie des Ganglion Gasseri (durch Strom oder Hitze) und die offene Operation nach Janetta (mikrovaskuläre Dekompression) an [Paulus et al., 2002].

Das Konzept des anhaltenden idiopatischen Gesichtschmerzes beschreibt einen Schmerz, der häufig durch Operationen oder Verletzungen des Gesichts oder der Zähne ausgelöst worden ist, dann aber ohne nachweisbare lokale Ursache persistiert.

Formal wird von einem solchen Gesichtsschmerz gesprochen, wenn folgende Kriterien erfüllt sind:

A.Gesichtsschmerz, der täglich auftritt und in der Regel den ganzen Tag oder die meiste Zeit des Tages vorhanden ist.

B.Der Schmerz ist anfangs auf ein begrenztes Gebiet einer Gesichtshälfte beschränkt, sitzt tief und ist schwer zu lokalisieren.

C.Der Schmerz wird nicht begleitet von einem sensiblen Defizit oder anderen körperlichen Befunden.

D.Untersuchungen einschließlich Röntgendiagnostik des Gesichts und des Kiefers zeigen keine relevanten pathologischen Befunde.

Häufig kann eine Komorbidität mit Depressionen oder anderen psychiatrischen Erkrankungen nachgewiesen werden. Nicht selten steht diese Erkrankung auch mit Substanzmissbrauch in Verbindung. In sehr seltenen Fällen kann ein atypischer Gesichtsschmerz auch Ausdruck eines Bronchialkarzinoms sein (Infiltration des N. vagus mit übertragenem Schmerz als Erstsymptom). Die Behandlung des anhaltenden idiopathischen Gesichtsschmerzes erfolgt ausschließlich medikamentös, in erster Linie werden Medikamente aus der Gruppe der trizyklischen Antidepressiva (zum Beispiel Amitriptylin) und aus der Gruppe der Antiepileptika (zum Beispiel Gabapentin), auch in Kombination, eingesetzt [Paulus et al., 2002].

Gesichtsschmerzen können neben symptomatischen Ursachen, wie Zahnerkrankungen oder Erkrankungen auf HNO-ärztlichem Fachgebiet, auch idiopathischer Natur sein. Diese Erkrankungen gehören zum neurologischen Fachgebiet und sollten zahnärztlich bei unklaren Gesichtsschmerzen immer mit berücksichtigt werden. Sie sind medikamentös inzwischen in den meisten Fällen gut behandelbar. Neben der nur sehr selten als Gesichtsschmerz auftretenden sogenannten fazialen Migräne gehören hierzu die trigeminoautonomen Kopfschmerzen, von denen der Clusterkopfschmerz der bekannteste Vertreter ist, und die Trigeminusneuralgie. Bei Gesichtsschmerzen, die keiner eindeutigen somatischen Ursache zugeordnet werden können und auch nicht in die Gruppe der idiopathischen Kopfschmerzerkrankungen passen, spricht man vom anhaltenden idiopathischen Gesichtsschmerz (früher atypischer Gesichtsschmerz genannt). Auch bei diesem Gesichtsschmerz sind invasive Maßnahmen streng kontraindiziert und verstärken eher die Chronifizierung.

Prof. Dr. med. Dr. phil. Stefan EversKlinik und Poliklinik für NeurologieUniversitätsklinikum MünsterAlbert-Schweitzer-Str. 3348129 Münstereverss@uni-muenster.de