Zahnmedizin

Hypophosphatasie - Tipps für Zahnärzte

Wenn Kinder Milchzähne ohne traumatischen Einfluss verlieren, eventuell eine Kraniostenose aufweisen und durch ein verspätetes Laufenlernen oder ein watschelndes Gangbild auffallen, sind sie möglicherweise an der seltenen Hypophosphatasie (HPP) erkrankt.

 

Treten Fälle von unklarem Zahnverlust beziehungsweise Symptome von Parodontitis schon bei kleinen Kindern auf, und können andere Ursachen ausgeschlossen werden, ist generell an eine Hypophosphatasie zu denken. Hypophosphatasie Deutschland e.V.

Definition: Die HPP ist gekennzeichnet durch einen genetisch bedingten Mangel an gewebeunspezifischer alkalischer Phosphatase (TNSALP). Deshalb sind Substrate dieses Enzyms im Blut und im Urin in erhöhter Konzentration zu finden.

Durch die Seltenheit der Hypophosphatasie (Inzidenz ca. 1:100.000) und die Vielzahl ihrer möglichen Symptome, die denen anderer Krankheiten (Rachitis, Phosphatdiabetes, Hypophosphatämie) ähneln können, ist die Diagnose schwierig.

Symptome: Da neben den zahnmedizinischen Symptomen schwere allgemeinmedizinische Beeinträchtigungen auftreten können, ist die Kontaktaufnahme zu einem Facharzt, der eine weitergehende Diagnostik veranlasst, von großer Wichtigkeit. Gerade bei Kindern fällt nicht selten der atraumatische Zahnverlust als erstes Symptom der Erkrankung auf. In jedem Fall sollte der behandelnde Pädiater - bei Erwachsenen der Hausarzt - benachrichtigt werden. Anschließend ist die Vorstellung bei einem Endokrinologen beziehungsweise Osteologen sinnvoll.


Symptome der Hypophosphatasie

  • schwere Skelettfehlbildungen
  • früher Verschluss der Schädelnähte
  • Schmerzen
  • Schluckstörungen
  • Muskelschwäche
  • Nierenfunktionsstörungen/-steine
  • Verdauungsprobleme
  • zentral-nervöse Anfälle
  • Frühgeburt beziehungsweise Abort




  • Verbiegungen der Knochen
  • Knochenbrüchigkeit
  • Schmerzen
  • Appetitlosigkeit/Übelkeit
  • Gedeihstörungen
  • Muskelschwäche
  • Nierenfunktionsstörungen/-steine
  • Knochen-Entzündungen
  • Minder- beziehungsweise Kleinwuchs
  • Verdauungsprobleme
  • früher Verlust der Milchzähne
  • verspätetes Laufenlernen
  • watschelnder Gang
  • Atemwegserkrankungen

  • Frakturen beziehungsweise Ermüdungsbrüche
  • Schmerzen
  • Arthrose-ähnliche Symptome
  • Pseudogicht
  • Knochenentzündungen
  • schnelle Ermüdung beim Gehen
  • Zahnverlust
  • Nackensteifigkeit/Pseudo-Meningitis
  • Nierenfunktionsstörungen/-steine




Forschung und Allgemeinmedizin unterscheiden derzeit mindestens sechs Formen der HPP:

  1. die perinatale Form (in der Regel letal);
  2. die früh infantile;
  3. die infantil-juvenile;
  4. die adulte Form;
  5. die Odontohypophosphatasie; und
  6. die Pseudohypophosphatasie.

Diese Formen wurden ursprünglich nach dem ersten Auftreten erkennbarer Symptome eingeteilt. Durch genetische Analysen werden jedoch immer mehr Mischformen bekannt. Aus zahnmedizinischer Sicht sind vor allem die kindlichen Formen, die adulte Form sowie die Odontohypophosphatasie von Interesse. Wie der Name bereits andeutet, finden sich bei dieser Ausprägung überwiegend zahnmedizinische Symptome, aber kaum Befunde am Skelett.

Zahnärztliche Diagnostik: Treten Fälle von unklarem Zahnverlust beziehungsweise Symptome von Parodontitis schon bei kleinen Kindern auf, und können andere Ursachen ausgeschlossen werden, ist generell an eine Hypophosphatasie zu denken.

Bei der HPP finden sich trotz größerer Sondierungstiefe oft kaum Entzündungszeichen an den Zahnfleischtaschen. Dennoch sind inflammatorische Prozesse aufgrund erhöhter Pyrophosphatwerte nicht auszuschließen.

Das Zahnzement ist in der Regel fehlstrukturiert oder fehlt vollständig. Entsprechend kommt es zu einer fehlerhaften Ausbildung des Zahnhalteapparats. Dies führt zu einer verminderten Vertikalentwicklung des zahntragenden Knochens (Alveolarfortsatzes) und somit ebenfalls zu einer erhöhten Sondierungstiefe.

Der Zahnverlust selbst resultiert offenbar aus der unzureichenden Verankerung der Zahnwurzel im Knochen sowie aus resorptiven Vorgängen, die aus dem direkten Kontakt zwischen dem Dentin der Zahnwurzel und dem Knochen entstehen. Dieses Problem ist nicht gleichmäßig verteilt. Zähne, die früh in die Mundhöhle treten, sind oft schwerer betroffen als diejenigen, die erst zu einem späteren Zeitpunkt durchbrechen. Daher ist der Zahnverlust im Milchgebiss meist ausgeprägter als bei der zweiten Dentition.

Beschrieben wird auch eine Unterentwicklung des Zahnschmelzes (Hypoplasie). Dieses kann zu einem
verstärkten Auftreten von Karies beitragen. Wichtig ist, dass aufgrund der Vererblichkeit der HPP auch bei den Eltern betroffener Kinder Symptome in abgeschwächter Form auftreten können (unterdurchschnittliche Körpergröße, rheumatische beziehungsweise arthritische Erkrankungen, Neigung zu vorzeitigem Zahnverlust).

Ansonsten erfolgt die gesicherte Diagnose der HPP durch die Bestimmung der alkalischen Phosphatase (auch TSNALP in Leukozyten) sowie der Substrate anorganisches Pyrophosphat, Phosphoethanolamin und Pyridoxal-5-Phosphat in Blut und Urin. Bei HPP-Patienten können überdies die Kalzium- und Phosphatwerte im Blut erhöht sein. Eine Sequenzierung des TNSALP-Gens erlaubt eine genaue Analyse vorhandener Mutationen für die HPP.

Zahnärztliche Therapie: Da die Ursache des Zahnverlusts entweder nicht entzündlich bedingt ist oder aber auftretende entzündliche Prozesse überwiegend nicht-bakterieller Natur sind, werden Kürettage und Antibiotikagabe (PA-Behandlung) nicht effektiv sein.

Der Ersatz von verlorengegangenen Milchzähnen durch Kinderprothesen kann bei der sprachlichen Entwicklung und bei der sozialen Integration der kleinen Patienten in Kindergarten und Schule sehr hilfreich sein.

Bei der Planung des herausnehmbaren Zahnersatzes muss die Lockerung der restlichen Zähne beachtet werden. Regelmäßige Kontrollen des Zahnersatzes sind erforderlich. Durch den frühen Zahnverlust ist eine transversale Unterentwicklung (Breite des Kiefers) im Fontzahnbereich des Ober- und Unterkiefers möglich. Dies kann dazu führen, dass sich die Frontzähne nur verschachtelt in den Zahnbogen einordnen.

Korrekturen von Zahnfehlstellungen mit herausnehmbaren/festsitzenden Apparaturen sind unter Anwendung geringer Kräfte möglich, sollten aber mit HPP-erfahrenen Kollegen abgestimmt werden.

Quelle: "Kleinkinder mit Parodontose? Zahnverlust als Symptom der seltenen Knochenstoffwechselstörung Hypophosphatasie" Eine Veröffentlichung des Vereins Hypophosphatasie Deutschland e.V.




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