Der besondere Fall mit CME

Ossifizierendes Fibrom

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CME-
PUNKTE
CME-Fortbildung
Diese Fortbildung ist abgelaufen.
Axiale Schicht der digitalen Volumentomografie Beger et al.
Coronare Schicht Beger et al.
Leicht gekippte sagittale Ansicht, in der man gut den Nervverlauf caudal der Raumforderung erkennen kann: Die Raumforderung hat direkten Bezug zu den dysmorphen Wurzeln des Zahnes. Beger et al.
Intraoperative Darstellung der Raumforderung Beger et al.
Histologisch zeigte sich organoid angelegter, relativ dichter Knochen, vereinbar mit der Diagnose eines zemento-ossifizierenden Fibroms. Sebastian Försch

Diskussion

Die WHO subsumiert das ossifizierende Fibrom unter den Tumoren und anderen Läsionen des Knochens und beschreibt es als eine scharf abgrenzbare Läsion, zusammengesetzt aus fibrozellulärem Gewebe und mineralisertem Material mit unterschiedlichstem Erscheinungsbild [Barnes L, Eveson JW, Reichart PA, Sidransky D, 2005].

Der Begriff des ossifizierenden Fibroms wurde erstmalig 1927 von A. H. Montgomery geprägt, der eine Serie von drei Fällen publizierte [Montgomery AH, 1927]. In der Folge wurden für diese Neoplasie viele Synonyme genutzt, die man mit der Zeit wieder verworfen hat. Auch die Annahme, dass es sich um eine Art der monoostotischen Form der fibrösen Dysplasie handelt, wurde verlassen [Reichart PA, Philipsen HP, 2004].

Begriffsbestimmung

Heute noch eingesetzte Begriffe, die genutzt werden, um die Charakteristik dieser fibro-ossären Neoplasie zu beschreiben sind der Begriff des ossifizierenden Fibroms, wenn der Knochen die prädominate Struktur darstellt, der Begriff des zementierenden Fibroms, wenn lineare oder gewellte trabekuläre oder sphärische Kalzifikationen vorhanden sind, und der Begriff des zemento-ossifizierenden Fibroms, wenn beide Bestandteile histologisch nachweisbar sind und die Veränderung radiologisch klar abgrenzbar ist [Reichart PA, Philipsen HP, 2004] – wie im vorliegenden Fall.

Interessanterweise wurden früher ossifizierende Fibrome scharf von zementierenden Fibromen getrennt, weil man annahm, dass ossifizierende Fibrome vom Knochen ausgehen und zementierende Fibrome odontogenen Ursprungs sind. Doch diese Unterscheidung ist veraltet – inzwischen geht man generell von einem ossären Ursprung aus [Reichart PA, Philipsen HP, 2004].

Frauen häufiger betroffen

Knapp 80 Prozent der ossifizierenden Fibrome werden vor dem 40. Lebensjahr und knapp 60 Prozent vor dem 30. Lebensjahr diagnostiziert, wobei ein Peak in der zweiten bis dritten Lebensdekade liegt. Frauen sind zum Zeitpunkt der Diagnose etwas älter als Männer und drei- bis viermal so häufig betroffen.

Typisch für ossifizierende Fibrome ist ein langsames Wachstum mit bucco-lingualer Auftreibung des Unterkiefers. Die Symptome sind unterschiedlich und können vor allem bei kleineren Befunden komplett fehlen, so dass ossifizierende Fibrome häufig als Zufallsbefund detektiert werden. Alternativ fallen sie aufgrund des Größenwachstums und kosmetischer beziehungsweise funktioneller Alterationen auf.

Radiologisch sind meist gut umschriebene, rundlich-ovale Veränderungen zu erkennen. Häufig beginnt die Veränderung radiologisch als transluzentes Areal, das sekundär mineralisiert, bis es komplett sklerosiert. Die durchschnittliche Größe der ossifizierenden Fibrome liegt zum Diagnosezeitpunkt bei knapp vier Zentimetern, es sind aber auch Fälle mit deutlich größeren Ausdehnungen bekannt. Typischerweise kommt es zu keinen Resorptionen an benachbarten Zähnen.

Prädilektionsstellen sind der Molarenbereich des Unterkiefers (mit 39 Prozent) und des Oberkiefers (mit 23 Prozent) sowie die Unterkieferfront (mit 16 Prozent). Zementoossifizierende Fibrome des aufsteigenden Unterkiefers machen etwa vier Prozent der Fälle aus [Reichart PA, Philipsen HP, 2004].

Therapie

Therapie der Wahl ist die Kürettage oder Enukleation, da es in aller Regel zu keiner Fusion von ortsständigem Knochen und den Hartgewebeanteilen des Tumors kommt. In Ausnahmefällen – bei entsprechender Ausdehnung – wird auch eine Resektion unter marginaler Mitnahme des angrenzenden Knochens durchgeführt. Bei Verbleib von Resten muss es nicht zwangsläufig zur Entwicklung von Rezidiven kommen, ein Recall wird jedoch empfohlen, da in knapp einem Drittel der Fälle bei alleiniger Kürettage Rezidive auftreten.

Auch im vorliegenden Fall handelte es sich trotz der Größe um einen Zufallsbefund, da es aufgrund der Lage (noch) zu keinen von außen ersichtlichen Veränderungen gekommen war. Trotz der radiologisch darstellbaren, feinen transluzenten Zone um die mineralisierten Anteile waren die Hartgewebeanteile des ossifizierenden Fibroms in großen Teilen mit dem umgebenden Knochen verbacken, so dass in Teilbereichen der angrenzende Knochen mit entfernt wurde.

Dr. Benjamin Beger
PD Dr. Dr. Maximilian Moergel
PD Dr. Dr. Christian Walter
Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie – plastische Operationen
Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz
Augustusplatz
55131 Mainz
walter@mkg.klinik.uni-mainz.de

Dr. Sebastian Försch
Institut für Pathologie der Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz
Langenbeckstr. 1
55131 Mainz

Literatur:

Barnes L, Eveson JW, Reichart PA, Sidransky D: World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Head and Neck Tumours. Lyon: IARC Press; 2005.

Montgomery AH: Ossifying fibromas of the jaw. Archives of Surgery. 1927;185(1):30-44.

Reichart PA, Philipsen HP: Odontogenic  Tumors and Allied Lesions. New Malden: Quintessence; 2004.


Info

• Ossifizierende Fibrome sind gutartige langsam wachsende Neoplasien.

• Sie werden hauptsächlich als Zufallsbefund in der radiologischen Diagnostik detektiert.

• Ossifizierende Fibrome sollten auf  Basis ihres kontinuierlichen Wachstums möglichst in toto entfernt werden.


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