Der besondere Fall mit CME

Kieferhöhlen-Osteom durch chronische apikale Inflammation

In der Radiologie kommt es nicht selten zur Identifikation nebenbefundlicher Pathologien innerhalb des Datensatzes. Die Kenntnis um mögliche radiologische Auffälligkeiten und deren klinische Wertung spielt dabei eine entscheidende Rolle. Dieser Fall demonstriert das Osteom der Kieferhöhle als radiologischen Zufallsbefund, dessen potenzielle klinische Symptomatik und das standardisierte Vorgehen in Abhängigkeit von der vorliegenden Befundkonstellation.

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Kämmerer

Eine 51-jährige Patientin wurde durch ihren Zahnarzt mit der Frage nach weiterführender Diagnostik an die Abteilung für Mund-, Kiefer, und plastische Gesichtschirurgie der Universität Mainz überwiesen. 14 Tage zuvor war die Frau mit einer rechtsseitigen Schwellung der Wange erwacht, woraufhin sie sich bei ihrem Hauszahnarzt vorstellte. Bei Vorliegen eines Fossa-canina-Abszesses wurde durch den Zahnarzt eine Inzision der Abszesshöhle und die Extraktion der schuldigen Zähne 14 und 16 durchgeführt. In der erstellten Panoramaschichtaufnahme (PAN) fiel ihm eine röntgendichte Raumforderung der rechten Kieferhöhle auf, die von der Universitätsmedizin untersucht werden sollte. Die Anamnese und die klinische Untersuchung zeigten sich unauffällig, so dass zwecks weiterer diagnostischer Analyse eine 3-D-Aufnahme (DVT) des Gesichtsschädels durchgeführt wurde (Abbildungen 1 bis 3).

Abbildung 1: Übersichtsdarstellung der DVT: röntgendichte Raumforderung der rechten Kieferhöhle; nebenbefundlich intrakraniell links Clip eines cerebralen Aneurysmas | Kämmerer

Abbildung 2: Detaillierte Darstellung der knöchernen Raumforderung der rechten Kieferhöhle: Hierbei zeigt sich die irreguläre, teils inhomogene Struktur des Befunds, ebenso wie die Resorption der medialen Kieferhöhlenwand und des Orbiatbodens. | Kämmerer

Abbildung 3: DVT in der MPR-Übersicht: Vermessung des Befunds | Kämmerer

Bei Vorliegen einer Raumforderung der rechten Kieferhöhle unklarer Genese stellte der behandelnde Chirurg die Indikation zur Exzision des Befunds in Intubationsnarkose. Zur Darstellung der vorderen Kieferhöhlenwand wurde im Bereich 12 bis 15 paramarginal inzidiert und der Sinus maxillaris mittels eines gefensterten Zugangs eröffnet. Es stellte sich eine, die gesamte rechte Kieferhöhle ausfüllende, knöcherne Struktur dar (Abbildung 4). Nachdem der Befund aufgrund seiner Größe separiert worden war, wurde er geborgen (Abbildung 5) und zur pathologischen Untersuchung eingesandt (Abbildung 6). Teile der medialen Kieferhöhlenwand und des Orbitabodens waren durch die vorliegende Strukturveränderung resorbiert. Nach Spülung der Wunde und endoskopischer Sicherung einer offenen Verbindung zum mittleren Nasengang wurde dort zur Retention der Abflusswege eine Tamponade eingelegt und über das rechte Nasenloch ausgeleitet.

Die Aufarbeitung der pathologischen Präparate erfolgte nach Entkalkung. Mikroskopisch zeigte sich hierbei polypoid imponierendes, kappenartig begrenztes, kortikospongiöses Knochengewebe mit schmalen Markräumen, wobei sich der vorliegende Knochen hyperossifiziert und verplumpt darstellte. Innerhalb der herdförmigen Markraumfibrose waren weder hämatopoetische noch atypische Zellen sichtbar, so dass der vorliegende Befund grundsätzlich mit dem Bild eines Osteoms vereinbar war. Nach einem fünftägigen stationären Aufenthalt konnte die Patientin bei stabiler Wundsituation und nachlassender postoperativer Schwellung in die ambulante Weiterbetreuung entlassen werden. Die Tamponade wurde am zehnten postoperativen Tag durch ihren Hauszahnarzt entfernt. Beschwerden verneinte die Patientin zu diesem Zeitpunkt.

Diskussion

Das Osteom der Kieferhöhle präsentiert sich häufig als klinisch unauffälliger radiologischer Zufallsbefund [Viswanatha, 2012; Erdogan, et al., 2009; Huang et al., 2001; Lee et al., 2015; Saratziotis et al., 2014; Celenk et al., 2012]. Mögliche Symptome oder Komplikationen erklären sich in der Regel durch die volumenbedingte Beeinträchtigung benachbarter Strukturen und hängen im Wesentlichen von der Lokalisation, der Größe und der Wachstumsrichtung der Läsion ab [Lee et al., 2015; Saratziotis et al., 2014; Celenk et al., 2012]. Die Expansion der tumorösen Masse kann beispielsweise zur fazialen Deformation, zur Obstruktion physiologischer Ostien und in der Folge zur Entwicklung einer Mukozele beitragen, von der wiederum Infektionen intrakraniell weitergeleitet werden können [Celenk et al., 2012]. 

Nur vier bis zehn Prozent der Osteome führen zu einer klinischen Symptomatik [Lee et al., 2015; Earwaker, 1993; Georgalas et al., 2011], wobei Gesichts- und Kopfschmerzen die häufigsten Manifestationsformen darstellen [Erdogan et al., 2009; Lee et al., 2015; Saratziotis et al., 2014; Celenk et al., 2012; Buyuklu et al., 2011]. Daneben kann es zur Schwellung, zu einer Sinusitis und zu nasalem Ausfluss kommen. Selten breitet sich der Befund bis zur Orbita aus und induziert Symptome wie Diplopie, Ptosis, verminderte Sehschärfe und Augenmotilität oder periorbitale Schmerzen [Celenk et al., 2012]. Zu schwerwiegenden Komplikationen kann es kommen, wenn der Tumor aufgrund seines expansiven Wachstums umgebende Strukturen zerstört [Viswanatha, 2012]. Mögliche Folgen sind Liquor-Leckagen, Pneumatozelen, Meningititden oder zerebrale Abszesse [Celenk et al., 2012].

Abbildung 4 (a): Nach piezochirurgischer Entfernung eines Knochendeckels der fazialen Kieferhöhlenwand... | Kämmerer

(b) ...präsentiert sich eine die Kieferhöhle zum größten Teil ausfüllende, knochenähnliche Masse. | Kämmerer

Im Jahr 1938 wurde das Osteom erstmals als benigne tumoröse Entität beschrieben. Charakteristisch ist die Proliferation von kompaktem Knochen [Rocha et al., 2012], wobei die Pathogenese der Läsion kontrovers diskutiert wird. Denkbar sind drei unterschiedliche ätiopathogenetische Erklärungsansätze: (a) entwicklungsbedingt – entsprechend dieser Hypothese entstehen Osteome entweder aus embryonalen Knorpelresten oder aus persistierendem Periosteum, (b) post-traumatisch oder (c) post-infektiös – nach chronischer Infektion der Nasennebenhöhlen (zum Beispiel im vorliegenden Fall nach chronischer apikaler Entzündung am Zahn 14), die wiederum eine Proliferation der periostealen osteogenetischen Zellen zur Folge haben soll [Viswanatha, 2012; Huang et al., 2001; Lee et al., 2015; Saratziotis et al., 2014; Celenk et al., 2012; Atallah, Jay, 1981; Cokkeser, 2013]. Ein kumuliertes Auftreten multipler Osteome hingegen kann auf das Vorliegen eines Gardner-Syndroms hinweisen. Dabei handelt es sich um eine klinische Variante der Familiären Adenomatösen Polyposis coli (FAP), die durch das Auftreten multipler intestinaler Polypensowie dentaler und weichgeweblicher Abnormalitäten gekennzeichnet ist [Wijn et al., 2007; Soni, Bhargava; 2014; Agrawal et al., 2014].

Trotz der seltenen Lokalisation innerhalb des Sinus maxillaris gilt das Osteom als häufigster benigner Tumor der Nasennebenhöhlen [Viswanatha, 2012; Lee et al., 2015; Saratziotis et al., 2014; Celenk et al., 2012; Rocha et al., 2012; Sevastano et al., 2007]. Mit einer Inzidenz von 0,43 Prozent wird es in bis zu 3 Prozent der durchgeführten Computertomografien (CT) als Zufallsbefund entdeckt [Viswanatha, 2012; Lee et al., 2015; Earwaker, 1993]. In absteigender Häufigkeit sind die Sinus frontalis, ethmoidalis, maxillaris (2 Prozent) und sphenoidalis betroffen [Lee et al., 2015; Celenk et al., 2012; Georgalas et al., 2011], wobei der Befund meist an der lateralen Wand der Kieferhöhle lokalisiert ist [Viswanatha, 2012]. Osteome können generell in jedem Lebensalter auftreten, häufen sich jedoch während der vierten bis sechsten Lebensdekade, im Besonderen bei Männern [Viswanatha, 2012; Erdogan et al., 2009; Lee et al., 2015; Celenk et al., 2012; Earwaker, 1993].

Zur Diagnose und Evaluation empfiehlt sich eine dreidimensionale Darstellung des Befunds in Form einer DVT oder einer CT [Viswanatha, 2012; Lee et al., 2015; Celenk et al., 2012; Georgalas et al., 2011; Buyuklu et al., 2011], um die präzise Größe, Lokalisation und Binnenstruktur abschätzen wie auch eine differenzialdiagnostische Analyse infrage kommender Pathologien vornehmen zu können [Lee et al., 2015; Georgalas et al., 2011]. Typischerweise erscheint das Osteom als am umliegenden Knochen anliegende, umschriebene, dichte Masse. Umgebende Strukturen, insbesondere knöcherner Art, weisen keinerlei lytische Veränderungen auf. Lediglich größere Befunde können – wie im vorliegenden Fall – durch wachstumsbedingten Druck zu einer Ausdünnung und Verschiebung von Nachbarstrukturen führen [Viswanatha, 2012]. Radiologisch kann sich das Osteom der Kieferhöhle als gleichmäßige sklerotische Struktur, heterogene Matrix mit und ohne kortikale Schale oder mit laminiertem Muster darstellen [Lee et al., 2015; Earwaker, 1993; Janovic et al., 2013]. 

Abbildung 5:Der Befund wird zerteilt und in Fragmenten aus der Kieferhöhle geborgen. | Kämmerer

Abbildung 6: Entfernte Fragmente vor Einsendung zur histopathologischen Aufbearbeitung | Kämmerer

Histopathologisch erscheint das Osteom der Kieferhöhle als abnormale knöcherne Struktur dichter Konsistenz ohne das Vorhandensein osseo-typischer Havers-Kanäle [Viswanatha, 2012]. Histologisch können zwei Arten unterschieden werden: eine kompakte und eine spongiös-trabekuläre Form. Erstere besteht aus dichtem, kompaktem Knochen mit wenig Markräumen und Osteonen, letztere aus knöchernen Trabekeln und fibrös-lipoidem – die Osteoblasten umschließendem und hierdurch reifem Knochen ähnelndem – Mark [Soni, Bhargava, 2014]. 

Innerhalb dieser Tumorentität lassen sich zwei Entstehungsformen unterscheiden: zum einen das periostale/periphere und zum anderen das endosteale/zentrale Osteom. Ersteres hat seinen Ursprung im oberflächlichen Knochen, während Letzteres aus dem Knochenmark entsteht [Rocha et al., 2012]. Periphere kranio-faziale Osteome entstehen häufig innerhalb der Nasennebenhöhlen, wobei auch andere Lokalisationen – wie der äußere Gehörgang, die Orbita, das Os temporale und der Prozessus pterygoideus – möglich sind [Soni, Bhargava, 2014]. Trotz des teils expansiven Wachstums ist bisher keine maligne Transformation bekannt [Viswanatha, 2012]; differenzialdiagnostisch sind jedoch vor allem benigne und maligne Läsionen ossärer Herkunft, ebenso wie lokalisierte Infektionen auszuschließen (Tabelle).

Fazit für die Praxis

  • Osteome der Kieferhöhle sind meist asymptomatisch und stellen einen radiologischen Zufallsbefund dar.
  • Symtomatische und schnell wachsende Befunde sollten chirurgisch entfernt werden.
  • Größe und Lokalisation bestimmen die Art der Operation – zu den möglichen Methoden zählen offen-chirurgische, endoskopische und kombinierte Verfahren.
  • Osteome zeigen keinerlei Tendenz zur malignen Transformation, sollten jedoch differenzialdiagnostisch von potenziell bösartigen tumorösen Läsionen unterschieden werden.

Aufgrund der meist asymptomatischen klinischen Präsentation und der langsamen Wachstumsrate von 0,44 bis 6,0 mm pro Jahr wird bei fehlender Indikation zur operativen Therapie eine Verlaufsbeobachtung mittels CT empfohlen [Lee et al., 2015, Koivunen et al., 1997]. Die Indikation zur chirurgischen Therapie beinhaltet kosmetische Veränderungen, klinische Symptome wie Schmerzen oder den Verlust physiologischer Funktionen, Komplikationen, eine signifikante Wachstumsrate oder den Bedarf an histopathologischer Diagnostik zum differenzialdiagnostischen Ausschluss anderweitiger Ursachen einer Läsion [Viswanatha, 2012; Huang et al., 2001; Lee et al., 2015; Saratziotis et al., 2014; Celenk et al., 2012; Georgalas et al., 2011; Savic, Djeric, 1990].

Die Art der chirurgischen Therapie hängt hierbei maßgeblich von der Lokalisation, der Größe und der Art möglicher Komplikationen ab und beinhaltet endoskopische, externe und kombinierte Verfahren [Lee et al., 2015; Celenk et al., 2012]. Offen-chirurgische Verfahren umfassen die laterale Rhinotomie oder – wie im vorliegenden Fall – den enorale Zugang. Neben einer besseren Übersicht, der Möglichkeit bimanueller Instrumentation und einer höheren Kontrolle über potenzielle intraoperative Komplikationen beinhalten solche Verfahren die Risiken der Narbenbildung, eines längeren Krankenhausaufenthalts, einer verminderter Patienten-Compliance und einer insgesamt höheren Morbidität. Die Möglichkeit endoskopischer Verfahren hingegen ist durch die Charakteristika des Befunds limitiert, jedoch bieten diese die Vorteile einer fehlenden Narbenbildung, der Nutzung physiologischer Drainagewege, einer insgesamt geringen Morbidität und der Reduktion intra- und postoperativer Blutungen [Celenk et al., 2012].

Diana Heimes
Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer und Gesichtschirurgie – plastische Operationen
Universitätsmedizin Mainz
Augustusplatz 2
55131 Mainz

Dr. Henning Staedt, M.Sc.
Zahnärztliche Praxis
Blumenstr. 43
73728 Esslingen

PD Dr. Dr. Peer W. Kämmerer, M.A., FEBOMFS
Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer und Gesichtschirurgie – plastische Operationen
Universitätsmedizin Mainz
Augustusplatz 2, 55131 Mainz
Peer.kaemmerer@unimedizin-mainz.de

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