Die Behandlung einer Akromegalie-assoziierten Dysgnathie

Das endokrinologische Krankheitsbild Akromegalie ist gekennzeichnet durch einen Überschuss des Wachstumshormons Somatotropes Hormon (STH) und konsekutiv erhöhte Spiegel des Insulin-like growth factor 1 (IGF-1) nach Abschluss des Körperwachstums. Ursächlich für die erhöhte Hormonausschüttung ist in circa 95 Prozent ein Adenom der Hypophyse, seltener ein Malignom oder eine genetisch bedingte Erkrankung [Flitsch et al., 2009].

Neben einer Vergrößerung der Hände, der Füße und des Unterkiefers fallen klinisch eine Vergröberung der Gesichtszüge mit prominenten Supraorbitalwülsten, vertieften Nasolabialfalten, Hautfurchen im Bereich der Stirn und eine verdickte Gesichtshaut (Cutis gyrata) auf. Die Akromegalie ist zudem assoziiert mit einer Hypertrophie zervikofazialer Weichteile [Bello et al., 2019], einer Viszeromegalie (unter anderem Kardiomegalie) und einer Schilddrüsenhypertrophie.

Obwohl die Inzidenz der Erkrankung bei 0,3 bis 0,4 pro 100.000 Einwohner liegt [Petersenn et al., 2006], gibt es nur eine überschaubare Zahl veröffentlichter Kasuistiken über kieferchirurgische Korrekturen der assoziierten Dysgnathie.

Kasuistik

Der 39-jährige Patient (Abbildungen 1 und 2) suchte 2015 aufgrund einer zunehmenden Okklusionsstörung seinen Hauszahnarzt auf. Diesem fiel die ausgeprägte mandibuläre Hyperplasie auf und er überwies den Patienten zur endokrinologischen Diagnostik aufgrund des Verdachts auf eine Akromegalie. Im Rahmen der Anamnese äußerte der Patient zudem, dass er bereits vor einem Jahr eine Vergrößerung seiner Finger bemerkt habe.

Aufgrund erhöhter Spiegel von STH und IGF-1 sowie eines in der MRT erkennbaren intrasellären Hypophysenadenoms (Abbildung 3) erfolgte im November 2015 eine endoskopische transsphenoidale Resektion des Hypophysenadenoms durch die Kollegen der Neurochirurgie.

Aufgrund eines Liquorlecks wurde nach zwei Wochen eine Revisionsoperation erforderlich, wobei der Sellaboden mit Fascia lata vom rechten Oberschenkel abgedichtet wurde. Der histopathologische Untersuchungsbefund wies ein Hypophysenadenom mit Immunpositivität für STH sowie schwach für LH und Prolactin nach (Abbildung 4).

Im weiteren Verlauf normalisierten sich die hypophysären Hormonspiegel, lediglich die defizitäre thyreotrope Hormonachse machte eine Substitution mit 75 μg L-Thyroxin täglich erforderlich.

Bei der ersten Vorstellung in der Dysgnathie-Sprechstunde imponierte eine 10 mm große, umgekehrte, sagittale Frontzahnstufe. Die Mittellinie des Unterkiefers wich um 4 mm nach rechts ab. Die Zähne des teilbezahnten Ober- und Unterkiefers hatten jeglichen Kontakt verloren (Abbildungen 5 und 7).

Die unverhältnismäßig große Zunge zeigte dentale Impressionen. Nach Festlegung des Zielbisses in Abstimmung mit den Kollegen der Prothetik erfolgte eine bimaxilläre Umstellungsosteotomie mit Vorverlagerung des Oberkiefers um 8 mm nach LeFort-I-Osteotomie und Rückverlagerung des Unterkiefers nach sagittaler retromolarer Osteotomie (Abbildungen 6 und 8). Im gleichen Zug wurde eine Zungenreduktionsplastik nach Rheinwald [Egyedi et al., 1964] durchgeführt.

Aufgrund der postoperativen schwellungsbedingten Atemwegseinengung wurde der Patient in dieser Zeit intensivmedizinisch betreut und prolongiert nach fünf Tagen extubiert. Er wurde letztlich am zwölften postoperativen Tag mit sicher gefundener Zielokklusion und deutlich harmonisiertem Gesichtsprofil locker verschnürt über einen prothetischen Interims-Zahnersatz aus der stationären Behandlung entlassen.