MKG-Chirurgie

Knorplig-knöchernes Choristom der Kinnweichteile

Ein 77-jähriger Patient stellte sich nach Überweisung vom Fachzahnarzt für Oralchirurgie mit einer tastbaren, schmerzlosen Resistenz im Bereich der Kinnweichteile paramedian links in unserer MKG-Sprechstunde vor. Diese sei von ihm zufällig bemerkt worden, eine langsame Wachstumsprogredienz wird beschrieben. Die Möglichkeit von Fremdkörpereinsprengungen wird verneint. Der Mann ist altersgerecht fit und gesund.

Jan Petersein

Palpatorisch war eine knochenharte Resistenz in den tiefen Kinnweichteilen über der Unterkieferbasis paramedian links festzustellen, diese war über der Unterlage (Unterkieferknochen) verschieblich, zeigte demnach klinisch keinen direkten Bezug zum Unterkieferknochen. Schmerzen bestanden bei der klinischen Untersuchung nicht. Die Schleimhaut sowie die äußere Haut über der Resistenz waren unauffällig, stattgehabte Entzündungen derselben wurden eigenanamnestisch ausgeschlossen.

Die CT-Untersuchung zeigte ein knochendichtes Substrat in einer Ausdehnung von 1 cm Länge, 0,7 cm Höhe und etwa 3 mm Breite in den Kinnweichteilen paramedian links ohne direkten Kontakt zum Unterkieferknochen sowie außerhalb der Kinnweichteilmuskulatur. Das mitgebrachte Orthopantomogramm war bei Überlagerungseffekt unauffällig. Bei bestehender Wachstumstendenz und zur diagnostischen Abklärung wurde mit dem Patienten die operative Entfernung des Substrats vereinbart.

Über einen intraoralen Zugang wurde in Lokalanästhesie, nach Inzision der beweglichen Schleimhaut im paramedianen Unterkiefervestibulum links, das pathologische Substrat – supraperiostal vor der Kinnmuskulatur liegend – dargestellt und in toto exstirpiert. Dabei wurde der Nervus mentalis mit seinen Aufzweigungen geschont. Der Wundverschluss erfolgte mit resorbierbarem Nahtmaterial, der postoperative Wundheilungsverlauf gestaltete sich komplikationslos.

Der histologische Befund beschrieb reifes Knorpelgewebe mit zentralen Ossifikationen, so dass wir die Enddiagnose „knorplig-knöchernes Choristom“ stellten.

Diskussion

Insbesondere die Kopf-Hals-Region mit ihrer komplexen embryonalen Entwicklung ist prädestiniert zur Ausbildung von Malformationen [Odell et al.,1998]. Choristome sind tumorartige Veränderungen, die durch eine embryonale Entwicklungsstörung bedingt sind. Sie entstehen durch Wachstum histologisch normalen Gewebes in untypischer Lokalisation. Der häufigste im Mundbereich vorkommende Typ besteht aus Knochen, aus Knorpel oder aus beidem. Lokalisiert sind diese knotigen Substrate in der Mittellinienregion, häufig im dorsalen Zungenrückenbereich nahe dem Foramen caecum – circa 85 Prozent – oder im Gaumenbereich. Selten findet man Choristome mit Ursprung in anderen Gewebequalitäten, zum Beispiel im Gliagewebe, in der gastrointestinalen Schleimhaut oder im Talgdrüsengewebe [Neville et al., 2018].

Knöcherne/knorplige Choristome sind sehr selten, schmerzlos, langsam wachsend und stellen sich beim Tasten hart dar. Bevorzugt treten sie in der zweiten bis dritten Lebensdekade auf, Frauen sind dreimal häufiger betroffen.

Abb. 1 und 2: Ventral des Unterkiefers in den Weichteilen paramedian links: Nachweis einer 7 mm x 7 mm x 5 mm großen röntgendichten Struktur mit gelappter, aber glatter Berandung, deren Dichtewerte annähernd die von Knochen erreichen (bis 1.240 HE); kein Bezug zum Unterkieferknochen; kein Anhalt für ein infiltratives Wachstum in die Umgebung | Jan Petersein

Abb. 3: Operationspräparat(Maßangabe: Zentimeter) | Thilo Prochno

Abb. 4: Knorpelige Heterotopie: von teils bindegewebiger Kapsel umgebenes, scharf begrenztes, mehrfach lobuliertes, reifes, hyalines Knorpelgewebe; Übergang in ossifiziertes, spongiöses Knochengewebe; in den Zwischenräumen reifes Fettgewebe ohne Hämatopoese (Ausschnitt der Läsion in HE, 2x) | Elisabeth Hock

Abb. 5: Hyaliner Knorpel mit homogener eosinophiler Zwischensubstanz, in die Chondrozyten teils mit perinukleärer Lakunenbildung eingelagert sind; Ossifikationszone (Ausschnittvergrößerung, HE, 10x) | Elisabeth Hock

Die Therapie besteht aus der chirurgischen Entfernung, Rezidive nach kompletter Entfernung treten nicht auf [Neville et al., 2018]. Eine inkomplette Entfernung hat das Potenzial, neuen Knorpel oder Knochen zu generieren [Pandey et al., 2012].

Das knorplige Choristom wurde erstmals von J. Berry 1890 beschrieben, hier im Bereich des Zungenrückens [Berry, 1890]. Seltene Lokalisationen von Choristomen sind die Alveolarfortsatz- und die Wangenschleimhaut, die Tonsillenregion sowie der Lippenbereich [Tosios et al., 1993; Sultani et al., 1983; Norris et al., 2012; Kim et al., 2009; Halley et al., 2014].

Im Wesentlichen existieren zwei Hypothesen zur Entstehung von Choristomen: eine mit entwicklungsgeschichtlichem und eine mit posttraumatischem (reaktivem) Hintergrund [Vered et al., 1998]. Die entwicklungsgeschichtliche Hypothese postuliert die Entstehung von Choristomen aus mesenchymalen primordialen Keimzellen oder verbliebenen Kiemenbogenresten [Lin et al., 2013]. Die posttraumatische sieht Choristome als Ergebnis metaplastischer Knochendifferenzierung nach mechanischem Trauma. Diese Erklärung liegt zum Beispiel auch der posttraumatischen Myositis ossificans und der dystrophen Kalzifizierung zugrunde [Bernard et al., 1989].

Traumatische Reize sind in der Mundhöhle häufig vorhanden, was insbesondere der Entstehung von Choristomen im Bereich von Zunge, Gaumen, Wangen- und Alveolarfortsatzschleimhaut Vorschub leisten kann. Die Tonsillenregion wiederum ist für Entzündungsreize prädestiniert, dann als reaktiver Reiz für die Entstehung von Choristomen.

Die Lokalisation eines knorplig-knöchernen Choristoms im Bereich der Unterlippe/Kinnweichteile ist nach unseren klinischen Erfahrungen selten. In der Datenbank Medline sind nur wenige Choristome der Unterlippe und nur eines der Kinnweichteile beschrieben [Kim et al., 2009; Shibasaki et al., 2013; Halley et al., 2014; Sahay et al., 2017].

Als Genese von Unterlippenchoristomen ist die posttraumatische Hypothese denkbar, die Entstehung eines Choristoms der Submentalregion ist damit eher nicht zu erklären. Eine schlüssige, allgemeingültige Erklärung für die Ätiologie von Choristomen kann keine der beiden Hypothesen [Vered et al., 1998] liefern.

Dr. med. Dr. med. dent. Thilo Prochno
Helios Klinikum Bad Saarow
Abteilung für Mund-, Kiefer-, Gesichtschirurgie/Plastische Operationen
Pieskower Str. 33, 15526 Bad Saarow
Thilo.Prochno@helios-gesundheit.de

Dr. med. Dipl.-Phys. Jan Petersein
Helios Klinikum Bad Saarow
Institut für Radiologie
Pieskower Str. 33, 15526 Bad Saarow

Dr. med. Elisabeth Hock
Helios Klinikum Bad Saarow
Institut für Pathologie
Pieskower Str. 33, 15526 Bad Saarow

Fazit für die Praxis

  • Choristome im Allgemeinen und knorplig-knöcherne Choristome im Speziellen sind in der Mundhöhle seltene gutartige tumorartige Veränderungen.
  • Man findet in nur wenigen Fällen knorplig-knöcherne Choristome im Bereich der Unterlippe und noch seltener in der Kinnregion. 
  • Diese sollten im Fall langsam wachsender, in der Regel schmerzloser, harter Veränderungen ohne Bezug zum Unterkieferknochen oder der äußeren Haut in die diagnostischen Überlegungen einbezogen werden.
  • Die Therapie der Wahl ist die vollständige Exstirpation.
  • Rezidive sind bei kompletter Entfernung unwahrscheinlich, Zweittumore sind theoretisch möglich, Beschreibungen darüber sind in der verfügbaren Literatur nicht zu finden.
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