Hypophosphatasie – die Studienlage

In einem kritischen Review untersuchten Forschende systematisch die zahnärztliche Versorgung bei Menschen mit ausgewählten, genetisch bedingten Zahnerkrankungen.

Eingeschlossen wurden 468 von 9.115 identifizierten Publikationen. Im Fokus standen ektodermale Dysplasie (ED), Amelogenesis imperfecta (AI), Dentinogenesis imperfecta (DI), Parodontitis als Manifestation seltener systemischer Erkrankungen (RSD), X-chromosomale Hypophosphatämie (XLH) sowie die Hypophosphatasie. Nur 20 der 468 inkludierten Arbeiten entfielen auf die Hypophosphatasie (zum Vergleich: ED n=175, AI n=160, DI n=55, RSD n=38, XLH n=20). Klinische Studien waren im Review insgesamt selten – und für Hypophosphatasie fehlten weitgehend belastbare klinische Studiendaten; die verfügbare Evidenz stützt sich überwiegend auf Fallberichte und Fallserien. Den Autoren zufolge fehlen systematisch ausgewertete Daten dazu, welche zahnärztlichen Maßnahmen wie gut wirken.

Trotz der begrenzten Studienlage sei ein vorzeitiger Zahnverlust ein konsistentes Warnsignal für die Erkrankung. Pathobiologisch sind demnach bei Hypophosphatasie Mutationen im ALPL-Gen verantwortlich. Wurzelzement sei besonders betroffen, wodurch die Parodontal-Ligament-Anheftung beeinträchtigt werde, was zu frühem Zahnverlust führen könne. Zahnärztliche Maßnahmen, die in der Hypophosphatasie-Literatur berichtet wurden, waren: Stahlkronen (eine; < 12 Jahre), direkte Restaurationen (zwei; < 12 Jahre), Endodontie (vier; davon eine < 12 Jahre, zwei 12 bis 20 Jahre, eine > 20 Jahre), indirekte Restaurationen (drei; alle Altersklassen), nicht-chirurgische Maßnahmen (fünf; alle Altersklassen), herausnehmbarer Zahnersatz (sieben, vor allem < 12 Jahre) und Implantat-getragener Zahnersatz (zwei; > 20 Jahre). Konkrete Therapieentscheidungen erfordern den Forschenden zufolge zumeist eine interdisziplinäre Zusammenarbeit und individualisierte Planung; parallel sollte die Versorgung die sekundäre/tertiäre Prävention hervorheben.

In einer retrospektiven Studie wurde untersucht, ob der Serumspiegel von Pyridoxal-5-Phosphat (PLP) mit dem oralen Gesundheitszustand erwachsener Patientinnen und Patienten mit Hypophosphatasie assoziiert ist. Hintergrund ist die verminderte Aktivität der gewebsunspezifischen alkalischen Phosphatase bei HPP, die zu erhöhten PLP-Werten und gestörter Mineralisation von Knochen und Zahnhartsubstanzen führt.

Insgesamt wurden 48 genetisch gesicherte erwachsene HPP-Patientinnen und -Patienten eingeschlossen. Anhand des mittleren PLP-Wertes wurden zwei Gruppen gebildet. Personen mit erhöhten PLP-Spiegeln zeigten einen signifikant schlechteren oralen Gesundheitszustand. Der DMFT-Index war deutlich erhöht, insbesondere aufgrund einer größeren Anzahl gefüllter Zähne. Zudem wiesen diese Patientinnen und Patienten ungünstigere parodontale Befunde auf, darunter höhere PSI-Werte, schlechtere CAL-Werte sowie eine erhöhte Prävalenz einer moderaten oder schweren Parodontitis. Die Ergebnisse legen nahe, dass erhöhte PLP-Werte bei Erwachsenen Personen mit HPP mit einer erhöhten dentalen und parodontalen Morbidität einhergehen. PLP könnte somit als einfach verfügbarer laborchemischer Marker dienen, um Patientinnen und Patienten mit erhöhtem oralen Risiko bei HPP frühzeitig zu identifizieren. Für die zahnärztliche Praxis bedeutet dies, dass HPP-Patienten mit hohen PLP-Spiegeln von einer engmaschigen präventiven Betreuung und frühzeitigen parodontalen Diagnostik profitieren könnten.

In dieser retrospektiven Arbeit wurde untersucht, ob der Vitamin-D-Spiegel mit dem oralen Gesundheitszustand erwachsener Patientinnen und Patienten mit HPP korreliert. Ein Vitamin-D-Mangel ist bei HPP häufig und beeinflusst neben dem Knochenstoffwechsel auch immunologische Prozesse, die für parodontale Erkrankungen relevant sind.

Ziel der Studie war es, den Zusammenhang zwischen dem Vitamin-D-Status und dentalen sowie parodontalen Parametern systematisch zu analysieren. Eingeschlossen wurden 48 genetisch gesicherte erwachsene HPP-Patientinnen und -Patienten. Anhand des mittleren Vitamin-D-Serumspiegels (29 µg/L) wurden zwei Gruppen gebildet. Personen mit Vitamin-D-Werten unterhalb dieses Schwellenwerts zeigten einen signifikant schlechteren oralen Gesundheitszustand. Insbesondere fanden sich höhere PSI-Werte, größere Sondierungstiefen sowie höhere Parodontitisschweregrade. Zudem war die Anzahl kariöser Zähne in der Vitamin-D-niedrigen Gruppe signifikant erhöht. Der DMFT-Index war insgesamt höher, wobei sich die Unterschiede vor allem durch den Anteil unbehandelter kariöser Läsionen erklärten. Unterschiede in der Anzahl fehlender Zähne waren weniger ausgeprägt. Auch im Vergleich zur altersentsprechenden Allgemeinbevölkerung zeigten HPP-Patienten – insbesondere bei niedrigen Vitamin-D-Spiegeln – eine deutlich erhöhte parodontale Krankheitslast.

Die Ergebnisse legen nahe, dass ein niedriger Vitamin-D-Spiegel bei Erwachsenen mit HPP mit einer erheblich verschlechterten dentalen und parodontalen Situation assoziiert ist. Für die zahnärztliche Praxis bedeutet dies, dass der Vitamin-D-Status bei HPP-Patienten als zusätzlicher Risikomarker für parodontale Erkrankungen berücksichtigt werden sollte. Eine interdisziplinäre Diagnostik und gegebenenfalls eine Substitution könnten einen relevanten Beitrag zur Prävention und Stabilisierung der oralen Gesundheit leisten.