Eine seltene Lokalisation – das Lipom der Zunge

Ein 76-jähriger Patient stellte sich aufgrund einer für das Tragen der Prothese störenden Raumforderung des rechten Zungenrandes in der Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie der Universitätsmedizin Mainz vor. Der Mann berichtete, dass er sechs Wochen zuvor eine neue Totalprothese für den Unterkiefer erhalten hatte. Seitdem störe ihn die seit Langem vorhandene Raumforderung des rechten Zungenrandes beim Einsetzen der Prothese und in der Funktion, zudem sei diese seit Eingliederung des neuen Zahnersatzes noch einmal beträchtlich gewachsen.

Anamnestisch lagen zahlreiche kardiovaskuläre Vorerkrankungen wie eine koronare Herzerkrankung, ein Vorhofflimmern, eine arterielle Hypertonie, eine Herzinsuffizienz sowie ein Diabetes mellitus Typ II vor. Neben verschiedenen Antihypertonika und Antidiabetika nahm der Patient zur Prävention eines embolischen Ereignisses zudem Marcumar ein. Klinisch präsentierte sich der Befund als kugelig-rundliche, weich-verschiebliche, nicht druckdolente circa 3 cm x 3 cm große Raumforderung am rechten Zungenrand (Abbildung 1).

Zur weiteren Einordnung der Ausdehnung und der Dignität erfolgte die Durchführung einer Magnetresonanztomografie. Darin zeigte sich eine Raumforderung der rechten Zunge mit einem Durchmesser von bis zu 38 mm. Aufgrund der speziellen Charakteristika aus T1-Hyperintensität und fehlendem Signal in den fettsupprimierten Sequenzen wurde die Verdachtsdiagnose eines Lipoms gestellt (Abbildung 2).

Zusammen mit dem Patienten wurde entschieden, den zunehmend größenprogredienter und im Alltag störenden Befund in einer Intubationsnarkose zu entfernen. Im Rahmen des operativen Eingriffs erfolgte zunächst eine horizontale Schnittführung (längs des Zungenkörpers), bis sich die Raumforderung schließlich in einer derben, epithelial anmutenden Schicht eingekapselt darstellen ließ. Diese wurde vollständig enukleiert und in toto an die Pathologie der Klinik versendet.

Der Wundverschluss erfolgte nach Einlage einer Drainage primär über die Inzision (Abbildung 3). Der Patient wurde anschließend aufgrund des erhöhten Schwellungs- und Nachblutungsrisikos über 48 Stunden stationär überwacht.

In der postoperativen Kontrolle zwei Wochen nach Entlassung zeigte sich eine regelrechte Wundheilung (Abbildung 4). Histopathologisch zeigte sich ein Lipom. In der ergänzenden FISH-Analyse ergab sich kein Hinweis auf eine MDM2-Amplifikation.

Beim Lipom handelt es sich um einen benignen mesenchymalen Tumor reifer Adipozyten. Er zählt zu den häufigsten Weichteiltumoren des Erwachsenenalters [Kretschmer, 2022]. In der Mundhöhle handelt es sich jedoch insgesamt um eine seltene Entität [Egido-Moreno et al., 2016; Yoon et al., 2022; Lysenko et al., 2024].

Oral lokalisierte Lipome präsentieren sich – wie in diesem Fall – typischerweise als langsam wachsende, weich-elastische, gut verschiebliche submuköse Raumforderungen, die von normal erscheinender Schleimhaut bedeckt sind [Egido-Moreno et al., 2016; Pires et al., 2021]. Histologisch besteht meist reifes Fettgewebe, das normalem Fettgewebe ähnelt, jedoch häufig eine lobuläre Anordnung mit feinen bindegewebigen Septen aufweist [Kretschmer, 2022]. Innerhalb der Mundhöhle bildet das Zungenlipom eine seltene Untergruppe, die aufgrund der funktionellen Bedeutung des Organs sowie der im Vergleich zu anderen intraoralen Lokalisationen geringeren Fettgewebsmenge besondere klinische Relevanz besitzt.

Intraorale Lipome sind selten und machen nur etwa 0,5 bis 4,4 Prozent aller oralen Läsionen beziehungsweise benignen mesenchymalen Neoplasien der Mundhöhle aus [Naruse et al., 2015; Pires et al., 2021; Lysenko et al., 2024]. Bezogen auf alle Lipome des Körpers entfallen lediglich etwa ein bis fünf Prozent auf die Mundhöhle [Egido-Moreno et al., 2016; Yoon et al., 2022].

Innerhalb der intraoralen Lokalisationen ist die Wangenschleimhaut die häufigste Manifestationsstelle, gefolgt von der Zunge, der Lippe, dem Mundboden, dem Vestibulum, dem Gaumen, der Gingiva und dem Retromolarbereich [Egido-Moreno et al., 2016; Pires et al., 2021; Lysenko et al., 2024]. Die Zunge stellt damit zwar eine etablierte, aber insgesamt seltene Manifestationsstelle dar.

Das mittlere Erkrankungsalter liegt typischerweise in der fünften bis siebten Lebensdekade, mit Mittelwerten zwischen etwa 52 und 62 Jahren [Juliasse, Nonaka et al., 2010; Manor et al.; 2011; Lysenko et al., 2024]. Pädiatrische Fälle sind Ausnahmebefunde [Naruse et al., 2015]. Hinsichtlich der Geschlechtsverteilung zeigen die verfügbaren Daten kein einheitliches Bild; überwiegend wird entweder ein ausgeglichenes Verhältnis oder eine leichte weibliche Prädominanz beschrieben [Manor et al., 2011; Naruse et al., 2015; Egido-Moreno et al., 2016]. Eine geschlechtsspezifische Häufung für Zungenlipome im Vergleich zu anderen intraoralen Lokalisationen ist nicht belegt.

Die Ätiologie intraoraler Lipome ist ebenso wie die der Lipome im Allgemeinen nicht abschließend geklärt. Diskutiert werden Differenzierungsstörungen multipotenter mesenchymaler Vorläuferzellen in Richtung reifer Adipozyten, reaktive beziehungsweise hyperplastische Prozesse sowie echte benigne Neoplasien [Juliasse et al., 2010; Pires et al., 2021; Kretschmer, 2022]. Für die Mundhöhle und insbesondere die Zunge existieren keine belastbaren Hinweise auf eine eigenständige, lokalisationsspezifische Genese; vielmehr ist davon auszugehen, dass dieselben pathogenetischen Grundmechanismen wie bei Lipomen anderer Körperregionen zugrunde liegen.

In der Literatur werden zudem Zusammenhänge mit hereditären Faktoren, metabolischen Störungen und seltenen Syndromen beschrieben, allerdings ist die Evidenz insbesondere für solitäre intraorale Lipome limitiert [Kretschmer, 2022]. Klinisch relevant ist vielmehr, dass bei jeder ungewöhnlichen, tief gelegenen, rasch progredienten oder histologisch atypischen fettgewebigen Läsion der Mundhöhle die Abgrenzung zu atypischen lipomatösen Tumoren beziehungsweise gut differenzierten Liposarkomen erfolgen muss.

Für die praktische Diagnostik entscheidend ist die Abgrenzung benigner Lipome von atypischen lipomatösen Tumoren beziehungsweise gut differenzierten Liposarkomen. In diesem Kontext kommt der MDM2-Genamplifikation eine zentrale Bedeutung zu. Das MDM2-Gen liegt auf Chromosom 12q15; sein Nachweis mittels FISH gilt als hochspezifischer Marker für atypische lipomatöse Tumoren beziehungsweise gut differenzierte Liposarkome, während echte benigne Lipome – wie im beschriebenen Fall – in der Regel keine MDM2-Amplifikation aufweisen.

Häufig besteht zusätzlich eine Co-Amplifikation von CDK4. Ein negatives MDM2-FISH-Ergebnis stützt somit die Diagnose eines benignen Lipoms, insbesondere wenn klinisch, bildmorphologisch oder histologisch differenzialdiagnostische Unsicherheiten bestehen. Dies ist vor allem bei größeren, tiefer liegenden oder morphologisch untypischen Läsionen von hoher Relevanz [Weaver et al., 2008; Knebel et al., 2019].

Orale Lipome imponieren typischerweise als langsam zunehmende, schmerzlose, weich- bis prall-elastische, gut umschriebene submuköse Schwellungen. Die Schleimhaut erscheint meist unverändert oder diskret gelblich durchscheinend. Die durchschnittliche Größe liegt häufig im Bereich von 1 bis 2 cm, wenngleich auch deutlich größere Läsionen beschrieben wurden. Insbesondere an der Zunge existieren Berichte über „Riesenlipome“ mit einer Ausdehnung von bis zu 10 cm [Manor et al., 2011; Naruse et al., 2015; Egido-Moreno et al., 2016; Yoon et al., 2022]. Charakteristisch ist ein oft langjähriger Verlauf bis zur Diagnosestellung [Juliasse et al., 2010; Yoon et al., 2022].

Im Vergleich zu anderen intraoralen Lokalisationen besitzen Zungenlipome eine erhöhte funktionelle Relevanz. Aufgrund der zentralen Rolle der Zunge für Artikulation, Mastikation, Bolusmanipulation und Schluckakt können selbst histologisch benigne Läsionen bei entsprechender Größe oder intramuskulärer Ausbreitung klinisch relevante Beschwerden verursachen. Hierzu zählen Sprachstörungen, Kau- und Schluckbeschwerden, ein Fremdkörpergefühl sowie gegebenenfalls mechanisch bedingte Einschränkungen der Zungenbeweglichkeit [Guo et al., 2025].

Die Diagnostik stützt sich auf die klinische Untersuchung, die Bildgebung und die histopathologische Sicherung. Klinisch sind orale Lipome häufig bereits als gut verschiebliche, weiche, submuköse Raumforderungen verdächtig [Lysenko et al., 2024]. Gleichwohl ist die rein klinische Diagnose in der Mundhöhle, besonders an der Zunge, aufgrund der breiten Differenzialdiagnose limitiert.

Bildgebend kann bei oberflächlichen Läsionen zunächst die Sonografie hilfreich sein; bei tieferen oder ausgedehnteren Prozessen ist die Magnetresonanztomografie das Verfahren der Wahl [Kretschmer, 2022]. Im MRT zeigen sich Lipome typischerweise als homogene, zum umgebenden Fettgewebe isointense Läsionen mit signalarmen Septen beziehungsweise Kapselanteilen [Kretschmer, 2022]. In der Kopf-Hals-Region erlaubt das MRT zudem eine präzise Beurteilung der Tiefenausdehnung, der Beziehung zu neurovaskulären Strukturen und eines möglichen intramuskulären Wachstums, was insbesondere für Zungenlipome relevant ist.

Die definitive Diagnose erfolgt histopathologisch. Histologisch dominieren bei oralen Lipomen klassische/simple Lipome sowie Fibrolipome; darüber hinaus kommen Spindelzelllipome, intramuskuläre Lipome, Sialolipome, Angiolipome, myxoide und weitere seltene Varianten vor [Juliasse et al., 2010; Naruse et al., 2015; Yoon et al., 2022; Lysenko et al., 2024].

Für die Zunge wird in mehreren Serien und Fallberichten eine relative Häufung intramuskulärer und spindelzelliger Varianten beschrieben [Weaver et al., 2008; Pires et al., 2021; Guo et al., 2025]. Besteht histologisch oder klinisch der Verdacht auf eine atypische lipomatöse Läsion, sollte ergänzend eine molekularpathologische Abklärung erfolgen. Hier besitzt die FISH-Analyse auf MDM2-Amplifikation hohen diagnostischen Stellenwert: Der Nachweis einer Amplifikation spricht stark für einen atypischen lipomatösen Tumor beziehungsweise ein gut differenziertes Liposarkom, während ein negatives Ergebnis die Diagnose eines benignen Lipoms stützt [Weaver et al., 2008; Knebel et al., 2019].

Die Differenzialdiagnose submuköser Läsionen der Zunge ist breit und umfasst benigne Weichteiltumoren, vaskuläre Läsionen, Speicheldrüsenläsionen sowie maligne Tumoren [Juliasse et al., 2010; Egido-Moreno et al., 2016; Pires et al., 2021]. Zu den wichtigsten benignen Differenzialdiagnosen zählen Fibrom, Neurofibrom, Schwannom, Hämangiom und Lymphangiom [Egido-Moreno et al., 2016; Pires et al., 2021]. Ebenfalls zu berücksichtigen sind Mukozele, pleomorphes Adenom und Sialolipom, insbesondere bei Läsionen angrenzend an die kleinen Speicheldrüsen [Juliasse et al., 2010; Naruse et al., 2015].

Von besonderer Bedeutung ist die Abgrenzung zum Liposarkom beziehungsweise zum atypischen lipomatösen Tumor / gut differenzierten Liposarkom. Liposarkome sind maligne adipozytäre Tumoren und stellen die häufigste Gruppe der Weichgewebssarkome dar [Xie, 2024]. Klinisch sind sie meist größer, tiefer lokalisiert, weniger gut verschieblich und können durch Verdrängung der benachbarten Strukturen Beschwerden verursachen. Bildmorphologisch sprechen unter anderem eine tiefe Lage, eine unregelmäßige Form, ein Gefäßnachweis, eine atypische Septierung, mineralisierte Areale oder eine Interdigitation mit der Skelettmuskulatur gegen ein ein­faches Lipom [Xie, 2024].

Der Therapiestandard intraoraler Lipome ist die vollständige chirurgische Exzision [Egido-Moreno et al., 2016; Pires et al., 2021; Lysenko et al., 2024] bei gleichzeitiger Schonung der funktionell relevanten Strukturen. Gerade im Bereich der Zunge sind Mobilität, Muskelvolumen, Sensibilität und vaskuläre Versorgung von zentraler Bedeutung. Tiefer liegende oder intramuskuläre Zungenlipome können daher eine sorgfältigere Präparation und gegebenenfalls ein angepasstes Inzisions- oder Lappendesign erfordern [Guo et al., 2025]. In Einzelfallberichten wurden Schleimhaut-gedeckte Zugangstechniken beziehungsweise individuell modifizierte Flap-Konzepte beschrieben, um funktionelle Defizite zu minimieren [Guo et al., 2025].

Nichtchirurgische Verfahren sind für die Mundhöhle nicht etabliert. Experimentelle oder ästhetisch motivierte Ansätze wie Injektionsverfahren besitzen für intraorale Lipome keine gesicherte Evidenz und spielen im Standardmanagement keine Rolle. Aufgrund der differenzialdiagnostischen Relevanz und der Notwendigkeit der histopathologischen Sicherung ist die Exzision gegenüber rein destruktiven oder nicht-gewebserhaltenden Verfahren klar zu bevorzugen.

Die Prognose oraler Lipome einschließlich der Zungenlipome ist exzellent. Es handelt sich um benigne Tumoren ohne nachgewiesene maligne Transformation. Nach vollständiger Exzision sind Rezidive selten bis außergewöhnlich [Manor et al., 2011; Egido-Moreno et al., 2016; Pires et al., 2021]. Lediglich bei intramuskulären Varianten wird in der Literatur teilweise ein längeres Follow-up empfohlen, da aufgrund der weniger scharfen Abgrenzbarkeit theoretisch ein erhöhtes Risiko einer inkompletten Resektion besteht.