MKG-Chirurgie

Zufallsbefund eines Riesenzelltumors bei langjähriger Bruxismus-Patientin

Beschwerden im Kiefergelenk, entsprechend lokalisierte Kopfschmerzen, Bruxismus – das passte zusammen. Die Ursache der Beschwerden war jedoch eine andere ...

Eine 42-jährige Frau wurde von einem ambulanten HNO-ärztlichen Kollegen in die Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Plastische Gesichtschirurgie am Universitätsklinikum Bonn überwiesen. Die Patientin berichtete über eine seit 2014 progrediente Beschwerdesymptomatik bei Bewegung im rechten Kiefergelenk und rechtsbetonter Cephalgie.

Im Rahmen der zahnärztlichen Behandlung wurde die Diagnose Bruxismus gestellt - die Therapie bestand aus einer Aufbissschiene nach Michigan. Die Schienentherapie wurde über fünf Jahre durchgeführt, konnte die Beschwerden aber nicht in ausreichendem Maße lindern.

Im Rahmen differenzialdiagnostischer Überlegungen wurde bei ausbleibender Besserung der Verdacht auf eine Sinusitis maxillaris rechts geäußert. Der zahnärztliche Kollege empfahl die Abklärung seitens der HNO. Die Patientin wurde bei einem niedergelassenen HNO-Arzt vorstellig. Dieser leitete zur Sinusitis-Abklärung eine Computertomografie (CT) der Nasennebenhöhlen in die Wege. Die Nativ-Spiral-CT-Untersuchung konnte keinen Nachweis einer akuten oder chronischen Inflammation des Sinus maxillaris erbringen.

Als Zufallsbefund imponierte ein ausgedehnter tumoröser Prozess (circa 20 mm im Durchmesser) im Bereich der rechten Fossa articularis mit knochendestruierendem Charakter und Wachstum bis in die mittlere Schädelbasis. Das Caput mandibulae zeigte sich radiologisch intakt (Abbildungen 1, 2).

 

Abb. 1: Computertomografie präoperativ, axiale Schichtung, Raumforderung rot markiert | MKG UK Bonn

Abb. 2: Computertomografie, präoperativ, sagittale Schichtung, Raumforderung rot markiert | MKG UK Bonn

Eine Differenzierung zwischen inflammatorischer und kanzeröser Genese war anhand der CT-Bildgebung nicht möglich. Konsekutiv wurde ergänzend eine Magnetresonanz-Untersuchung (MR) durchgeführt, um die weichgewebige Ausbreitung - insbesondere die zerebrale Beteiligung - besser beurteilen zu können.

 

Im MR wurde die Verdachtsdiagnose eines osteogenen Tumors der Schädelbasis geäußert. Die Raumforderung zeigte verdrängendes Wachstum in Richtung des Temporallappens und eine Arrosion des Felsenbeines (Abbildungen 3, 4, 5).

 

Abb. 3: Magnetresonanztomografie, präoperativ, axiale Schichtung, Raumforderung rot markiert | MKG UK Bonn

Abb. 4: Magnetresonanztomografie, präoperativ, koronare Schichtung, Raumforderung rot markiert | MKG UK Bonn

Abb. 5: Magnetresonanztomografie, präoperativ, sagittale Schichtung, Raumforderung rot markiert | MKG UK Bonn

In der klinischen Untersuchung ließ sich die radiologisch vorbeschriebene Raumforderung cranial des rechten Condylenpoles palpieren. Diese zeigte sich nicht verschieblich oder druckdolent. Die Laterotrusionsbewegung war beidseits unauffällig mit einer Deflexion nach rechts bei der Mundöffnung. Der neurologische Befund war unauffällig. Die Schichtbildgebung ergänzten wir durch die Anfertigung eines Orthopantomogramms und einer TM1-Aufnahme (Abbildung 6).

 

Abbildung 6: TM1-Aufnahme, präoperativ | MKG UK Bonn

Nach Rücksprache mit den Kollegen der Neurochirurgie führten wir zur diagnostischen Sicherung eine Probebiopsie des Befundes in Intubationsnarkose durch. Über einen präaurikulären Zugang wurde die Raumforderung dargestellt, welche einen deutlich nekrotischen Charakter aufwies. Es wurden multiple Proben entnommen und zur histopathologischen Untersuchung eingeschickt. Es zeigten sich riesenzellige Proliferation mit Blutungen und Blutungsresten, gut vereinbar mit einem Riesenzelltumor.

 

Konsekutiv fand eine Patientenvorstellung im interdisziplinären Tumorboard statt. Aufgrund der seltenen Lokalisation eines Riesenzelltumors entschied man sich dazu, eine referenzpathologische Untersuchung in Basel anzufordern. Prof. Daniel Baumhoer, leitender Arzt des Referenzzentrums, führte weitere Färbungen durch und kam zu dem Ergebnis, dass es sich um einen Riesenzelltumor mit Anteilen einer Pseudo-Gicht handelt. Er sprach sich aus histologischer Sicht für eine radikale und zeitnahe Resektion des Befundes aus.

 

Die Resektion wurde unter CT-Navigationssteuerung bei intra- und extrakraniellem Wachstum gemeinsam mit den Kollegen der Neurochirurgie durchgeführt. Intraoperativ zeigte sich der Jochbogenansatz arrodiert und musste reseziert werden.

 

Eine schonende Osteotomie der Kalotte sowie eine Teilresektion des Kiefergelenks wurden durchgeführt, wodurch die anatomische Grundlage für die Artikulation bewahrt werden konnte (Abbildungen 7, 8). Der Tumor ließ sich nach temporärer Abtrennung des M. temporalis in toto entfernen (Abbildung 9).

 

Abb. 7: Computertomografie, präoperativ, 3-D-Rekonstruktion, knöcherne Arrosion rot markiert | MKG UK Bonn

Abb. 8: Computertomografie, postoperativ, 3-D-Rekonstruktion, Resektionszone rot markiert | MKG UK Bonn

Abb. 9: Operationssitus, Pfeil: M. temporalis, Stern: Os temporale, Kreis: Resektionszone im Bereich Os sphenoidale u. Os temporale. | MKG UK Bonn

Das resezierte Gewebe wurde durch die Kollegen der Neuropathologie untersucht. Diese führten multiple Aufarbeitungen durch, die in den HE- und CD68(KP-1)-Färbungen (Abbildungen 10, 11) eindrucksvoll die pathognomonischen Riesenzellen zur Geltung brachten.

 

Abb. 10:  Neuropathologisch untersuchtes Präparat, HE-Färbung, Riesenzellen mit grünen Pfeilen markiert. | Neuropathologie UK Bonn

Abb. 11: Neuropathologisch untersuchtes Präparat, CD68(KP-1)-Färbung, Riesenzellen mit grünen Pfeilen markiert. | Neuropathologie UK Bonn

Diskussion

Der Riesenzelltumor - auch Osteoklastom genannt - gehört zu den benignen Knochentumoren. Er stellt eine seltene Entität dar, die sich üblicherweise in den Epiphysen von langen Röhrenknochen manifestiert [Marioni et al., 2006]. Insbesondere das Knie mit den artikulierenden Bestandteilen weist vergleichsweise häufige Manifestationen auf [Montgomery et al., 2018]. In epidemiologischer Hinsicht sind meist Patienten zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr betroffen.

 

Lediglich zwei Prozent der Riesenzelltumore entspringen dem kraniofazialen Bereich, wobei Maxilla und Mandibula - wie im vorliegenden Fall - am ehesten betroffen sind [Park et al., 2012]. Die Symptomatik ist im kraniofazialen Bereich abhängig von der Lokalisation und dem Infiltrationsausmaß. So kann es von asymptomatischen Verläufen über Schmerzzustände und Kiefergelenksproblematik bis hin zu neurologischen Symptomen kommen [Byun et al., 2015].

 

Eine Besonderheit ist die potenzielle maligne Entartung, insbesondere bei älteren Patienten. Ein Riesenzelltumor weist entsprechend eines aktuellen Reviews eine kumulative Malignitätswahrscheinlichkeit von vier Prozent auf [Palmerini et al., 2019].

 

Aus diesem Grund kommen der Früherkennung und der chirurgischen Resektion eine fundamentale Bedeutsamkeit für die Therapie zu.  Zudem lässt eine frühzeitige chirurgische Intervention häufiger ein gewebeschonendes Vorgehen zu, was - bezogen auf gelenknahe Tumore - einen Erhalt der physiologischen Gelenkfunktion ermöglicht.

 

Hinzu kommt, dass die Weiterentwicklung der Bildgebung entscheidend zur Therapieverbesserung von Riesenzelltumoren beigetragen hat. Es lässt sich in hochauflösender Schichtbildgebung recht eindeutig der betroffene Bereich ausmachen. Patient und Operateur können präoperativ besser einschätzen, welche postoperativen Einschränkungen entstehen könnten.

Fazit für die Praxis

  • Riesenzelltumore sind eine seltene Entität im kraniofazialen Bereich.
  • Patienten mit langjährigen Kiefergelenksbeschwerden, die unter konservativer Therapie nicht sistieren, sollten weiter abgeklärt und einem Kiefergelenkspezialisten zugewiesen werden.
  • Bei komplexen Fällen, wie dem vorliegenden, empfiehlt sich die Weiterbehandlung in einem Haus der Maximalversorgung, da dort eine interdisziplinäre Zusammenarbeit von MKG, Neurochirurgie, HNO und Radiologie gegeben ist.

 

Benedict Jürgensen (Assistenzarzt und stud. med. dent.)
korrespondierender Autor
benedict.juergensen@ukbonn.de

 

Dr. Nils Heim (Facharzt für Mund-, Kiefer und Gesichtschirurgie)

 

Dr. Dr. Andreas Schön (Oberarzt der Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Plastische Gesichtschirurgie)

 

Prof. Dr. Dr. Franz-Josef Kramer (Direktor der Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Plastische Gesichtschirurgie)

 

Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Plastische Gesichtschirurgie
Universitätsklinikum Bonn
Venusberg-Campus 1
Haus 11, 2. OG
53127 Bonn

 

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